生长激素缺乏症
生长激素缺乏症是由于垂体前叶生长激素分泌不足所致的身材矮小,是r-hGH治疗首选的适应证。临床以原发性生长激素缺乏症较多见。
临床特点
(1)身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下;
(2)生长速率<4cm/年;
(3)骨龄落后实际年龄2岁以上;
(4)体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);
(5)智力正常;
(7)两种药物激发生长激素分泌试验均不正常,生长激素激发峰值<5ug/L(5ng/ml)为完全性生长激素缺乏,峰值在5~10ug/L(5~10ng/m1)为部分性生长激素缺乏;
(8)血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)<0.5U/ml;
(9)已排除其他原因所致矮身材。
治疗
采用r-hGH进行替代治疗,剂量0.1IU/(kg.d),每晚睡前30分钟皮下注射,开始治疗年龄宜早,可4~5岁。
疗程宜长,应持续到骨骺融合时。以3个月为一疗程,根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。
治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(T4)水平降低,应定期(1~3个月)检测。必要时可补充左旋甲状腺素片20~50ug/d,根据血清TSH、T3、T4水平加以调节。治疗过程中每3个月复查身高、体重1次,半年测1次IGF-1及GI-I抗体,1年复查1次骨龄。
GH治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月,以后与GH合并治疗。
生长激素释放抑制素瘤的治疗措施
外科治疗外科手术是治疗生长抑素瘤的首选方法。内科治疗对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施。一组行单纯内科治疗的4例病人中,有1例单用链脲霉素(Streptozotocin)治疗,能部分缓解症状,存活达5年。在另一组3例病人中,2例以链脲霉素加5-Fu治疗,症状有明…[查看全文]
神经性厌食
疾病简介神经性厌食(anonexianervosa)一词系1874年首创,亦称神经性食欲不振,以长期原因不明的厌食,显著的体重减轻为其特征。根据我国神经性厌食病例的特点,少年神经性厌食诊断应为:①年龄10岁以上。②多因精神刺激或学习、工作压力过大而发病。③体重减轻20%以上…[查看全文]