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女性男性化

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述肾上腺皮质网状带蹭,分泌过多性激素引起性征发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。蹭始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上

概述

肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起性征发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些梅的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化梅缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

临床表现

1.成人女性可有第二性征和部份女性性征减退如乳房萎缩、肩部和臀部脂肪消失,月经减少或消失等。2.出现男性特征如胡须、阴毛呈男性样分布,肌肉发达,脸及胸部痤疮,喉结增大。

诊断依据

1.典型症状;2.尿内17-酮类固醇明显增加;3.超声及CT扫描示肾上腺有肿瘤。

治疗原则

1.如为肾上腺肿瘤应行手术切除;2.肾上腺皮质增生,可用可的松抑制疗法,严重时可行肾上腺次全切除术。

用药原则

肾上腺皮质增生者手术效果不满意或未能手术治疗时,可采用皮质醇治疗(见基本用药)。

辅助检查

一般女性假两性畸形及女性男性化检查。

疗效评价

1.治愈:(1)肿瘤切除术后,性腺症状消失,体征也恢复正常。(2)尿-17酮类固醇含量正常。(3)血压正常。2.好转:(1)病因为肾上腺皮质增生、采用抑制治疗,性腺症状减轻;(2)尿17-酮类固醇含量减少。3.未愈:症状体征无改善。

专家提示

本病诊断确立后应及时手术治疗。手术切除范围包括肿瘤、肾上腺及其周围组织。瘤摘除术只限于肯定为腺瘤组织。腺瘤手术后即可治愈,各种症状即可消失、预后良好。癌的预后多不良、有赖于确诊、治疗的早、晚、切除的彻底性、是否存在转发多癌及侵犯程度,晚期病程发展迅速,无有效治疗。

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