健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 泌尿内科 > 正文
专题推荐
栏目热图

Ⅰ型肾小管性酸中毒

正文字体:  
日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述:Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。本征临床表现:一、代谢性酸中毒可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。二、电解质紊乱①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及...

疾病概述:

Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷,不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的pH梯度,泌氢及生成氨减少,使氢离子滞留体内,致产生酸中毒。

病因病理:

病因

一、原发性家庭性及散发性:并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。

二、药物所致两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。

三、钙代谢紊乱特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、维生素D过多等。

四、自身免疫性疾病原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。

五、肾间质疾患梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰状红细胞病等。

临床表现:

家庭性者以成人女性比较多见,婴儿型为短暂,好转后很少复发。本征临床表现:

一、代谢性酸中毒可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状,婴儿型则生长发育迟缓。

二、电解质紊乱①远端肾小管泌H+能力障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少,尿pH值不能降至6.0以下,尿钾、钠、钙排出增多,患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加,血钠降低,为增加钠的回吸收,醛固酮分泌增多,加剧钾从尿中排出,易发生低钠,低钾血症,患者常出现肌无力及软瘫现象,严重时常影响呼吸及导致心律失常。③尿钙增多,常致血钙降低,可引发甲状旁腺机能亢进,促进对骨的消溶速率,且酸中毒的存在,骨中碱性矿盐被吸收,加重骨质脱钙,常表现为纤维性骨炎,骨质疏松,甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多,肾小管泌H+功能低下,肾内易有钙结石形成,若引起梗阻,将加剧肾小管酸中毒的程度。

化验检查:

一、尿pH值在6.0以上;

二、有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高;

三、X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

四、氯化铵负荷试验典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿pH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿pH值,尿pH值<5.5,亦为阳性结果。

五、血、尿、二氧化碳张力测定给予5%碳酸氢钠液500ml静滴半小时以上,待尿pH>血pH后,排尽尿液,采集尿、血标本测pCO2,尿pCO2-血pCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。

诊断和鉴别:

一、具有下列特征可诊断①临床上有代谢性酸中毒,而尿pH值在6.0以上;②有低血钠、低血钾及低钙血症,血氯明显增高;③有骨痛及骨软化症;④X线检查发现骨质疏松,病理性骨折或尿路结石等。

二、氯化铵负荷试验典型病例不必做此试验,遇有不典型或不完全性肾小管性酸中毒给予氯化铵0.1g/kg体重,3小时后每小时留尿1次,共5次,尿pH值不能降至5.5以下则有诊断价值;亦可将上述剂量,连续服3天,第3天测尿pH值,尿pH值<5.5,亦为阳性结果。

三、血、尿、二氧化碳张力测定给予5%碳酸氢钠液500ml静滴半小时以上,待尿pH>血pH后,排尽尿液,采集尿、血标本测pCO2,尿pCO2-血pCO2正常值为30mmHg,而本征<30mmHg。

治疗:

一、防止诱发本病加剧的因素。

二、矫正酸中毒及电解质紊乱;补碱可口服碳酸氢钠1~4g,每日3次:亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g,加水至100ml)50~100ml/d,分次服。

三、有低血钾者可服10%枸橼酸钾60~100ml/d。

四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3),0.25μg/d,需注意血钙变化。

相关文章
延伸阅读
  • Ⅱ型肾小管性酸中毒

    疾病概述:本征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收阈限,尿HCO3-增多,尿PH升高。若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将肾小球…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。