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Ⅱ型肾小管性酸中毒

正文字体:  
日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病概述:本征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收阈限,尿HCO3-增多,尿PH升高。若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的HCO3-完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿..

疾病概述:

本征为近端肾小管重吸收HCO3-功能减退,致血中该盐降低,呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收HCO3-减少,到达远端肾小管的HCO3-增加,若超过后者的吸收阈限,尿HCO3-增多,尿pH升高;若血中HCO3-下降到一定程度,肾小管能将肾小球滤液中的HCO3-完全吸收时,则尿可恢复酸性,尿pH可下降。此外,近端肾小管对葡萄糖.磷酸盐,尿酸.氨基酸重吸收也可下降,而表现为范可尼综合征(FanconiSyndrome)。

病因病理:

病因

一、原发性家庭性或散发性。

二、其它遗传性疾病肝豆状核变性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe综合征(脑-眼-肾综合征)。

三、药物及毒物如铅、镉、汞、铜等中毒,长期应用碳酸酐酶抑制剂、过期四环素、注射精氮酸、赖氨酸等。

四、其它疾病如甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过多等。

临床表现:

一、有高氯性酸中毒,尿pH值可降至5.5以下,可有乏力、厌食、恶心、呕吐等症状。

二、本征在酸中毒时,尿可呈酸性,铵离子生成不受影响,可减少钠、钾、钙的丧失,虽酸中毒可致骨质脱钙,尿钙排泄,但引起骨损害及肾石症者少见;因到达远端肾小管的离子增多,与钾交换增多,仍可出现低钾症。

三、典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增加,而表现为范可尼综合征。

诊断和鉴别:

一、具有上述临床表现。

二、确诊需作尿HCO3-排泄率测定(碳酸钠负荷试验)口服法:每日口服碳酸氢钠1~10mEq/kg,每3天增量1次,直至血浆CO2结合力正常,然后测定血浆和尿的HCO3-及肌酐(Cr);静滴法:碳酸氢钠1000ml(含500~700mEq)以4ml/分速率静滴,每隔30~40分钟留尿1次,共4~6次,在每次间隔中抽血,测血浆、尿的HCO3-、Cr。

计算式、尿HCO3-排泄率=尿HCO3-*血Cr*100/血HCO3-*尿Cr

正常情况下,尿HCO3-为0,尿HCO3-排泄率亦为0;Ⅱ型尿HCO3-排泄率>15%;Ⅰ型<5%;Ⅲ型5~10%。

治疗:可按Ⅰ型肾小管性酸中毒处理。

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