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费尔蒂综合征有何特点

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日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:费尔蒂(Felty)综合征是指除有典型的关节炎‘类风湿关节炎临床表现外,伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型关节炎‘类风湿关节炎。费尔蒂综合征的发生可能与遗传有关,有明显的家族聚集倾向。

费尔蒂(Felty)综合征是指除有典型的关节炎'>类风湿关节炎临床表现外,伴有脾脏肿大和白细胞减少的一种严重型关节炎'>类风湿关节炎。白细胞减少的原因与脾功能亢进,或存在针对中性粒细胞的特异抗体,或存在骨髓抑制因子等有关。

费尔蒂综合征的发生可能与遗传有关,有明显的家族聚集倾向。据统计,有家族史者发病机会较无家族史者高7倍,几乎所有病人都呈HLA—DR4<人类白细胞抗原DR4)阳性。

费尔蒂综合征较少见,仅占关节炎'>类风湿关节炎病人的1%以下。多发于年龄较大、病程较长的活动期关节炎'>类风湿关节炎病人,关节病变严重,类风湿因子常呈高滴度,且抗核抗体的阳性率高达70%-100%。感染和腿部溃疡,是与脾肿大、粒细胞减少有关的两大病症,肺部和皮肤是容易感染的部位。皮肤感染后可并发溃疡,通常位于小腿胫前及踝部,且溃疡较深。白细胞减少主要为粒细胞减少,有些病人仅在数周内即可发生明显下降,多数病人不能自然恢复。不少病人同时存在轻、中度贫血及血小板减少。因此,病人还可有发热、出血等症状。

病人一旦出现症状,应在抗生素控制感染的基础上,加用肾上腺皮质激素和细胞免疫抑制剂治疗。据报道,脾切除后,感染的发生率有所下降,但白细胞减少并不能完全纠正,且只能收到暂时效果。

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