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硬皮病临床表现及治疗

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日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:进行性系统性硬化症本病又称硬皮病,是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,以皮肤蹭为突出表现,可累及全身多个系统,本病主要见于成年人,女性约4倍于男性。[临床表现]l.起病隐匿,先有对称性手指肿胀,僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时,手指皮肤先变白,继而发紫,后转为潮红伴烧灼、刺痛感,然后恢复正常...

进行性系统性硬化症

本病又称硬皮病,是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,以皮肤病变为突出表现,可累及全身多个系统,本病主要见于成年人,女性约4倍于男性中医称本病为“皮痹”。

[临床表现]

l.起病隐匿,先有对称性手指肿胀,僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时,手指皮肤先变白,继而发紫,后转为潮红伴烧灼、刺痛感,然后恢复正常。

2.手、足、颜面部的皮肤出现非可凹性水肿、皮肤苍白光亮紧张,以后皮肤变硬,增厚,有蜡样光泽,如皮革状,面部呈面具脸。后期皮肤萎缩变薄,并因皮下肌肉萎缩而紧贴于骨骼。

3.随着病情发展,皮肤病变范围逐渐扩大,重者累及全身皮肤。病变波及肌肉、关节、内脏时,会出现肌无力、萎缩、关节红肿疼痛、吞咽困难、肺间质纤维化、左心衰竭、蛋白尿等表现。

[诊断]

根据典型的皮肤表现即可确诊,症状不典型时,进行以下检查对诊断本病有参考价值。

1.血类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、血沉加快、抗Scl—70抗体阳性。

2.x线胸片示:以肺底网格、斑点状阴影或呈蜂窝状。

[治疗]

1.西医药治疗

(1)强的松:初始每日30mg,顿服,逐渐减至5-10mg作为维持量。

(2)肠溶阿司匹林:80mg,每日顿服。

(3)心痛定:适于有雷诺氏现象者,每次10mg,每日3次口服。

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