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系统性硬皮病有哪些临床表现

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日期:2006-11-21 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:系统性硬皮病—般起病隐匿。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。 雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。经常发作雷诺现象,可出现局部营养改变,如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。

系统性硬皮病—般起病隐匿。一开始常见雷诺现象、乏力、双手肿胀、关节炎或关节痛等。随着病情的缓慢发展,出现典型皮肤和内脏损害。

雷诺现象约有70%病人的首发症状为雷诺现象,可先于皮肤损害1—2年,或与皮肤症状同时发生。所谓雷诺现象,即病人在遇到寒冷或精神紧张时,指(趾)端变为白色,然后变为紫色,最后呈红色的三色改变。伴有局部麻木;疼痛,一般遇暖后很快缓解,时间长短不一,通常持续几分钟至十几分钟—。经常发作雷诺现象,可出现局部营养改变,如指(趾)尖皮肤点状坏死、萎陷及瘢痕。指甲可发生因溃疡所致的凹陷性瘢痕。严重的可出现指、趾末端发凉、青紫、指腹变平、坏疽,末节指骨吸收、溶解、变短或截指。

皮肤病变系统性硬皮病的皮肤病变程度差别很大;皮肤损害大多由四肢远端或面部开始,对称分布,逐渐向近端及全身进展;严重的可累及全身。典型的皮肤病变一般要经过三个不同的时期:

(1)水肿期皮肤弥漫性轻度肿胀,呈非凹陷性,皮纹消失,表面紧张光滑,呈苍白或淡黄色,皮温下降,自觉瘙痒。经数周或数月后,皮肤渐渐进入硬化期。

(2)硬化期皮肤肿胀消退,逐渐变硬,表面有蜡样光泽,光滑,呈黄褐色,与皮下组织密切粘连,感觉迟钝甚至消失。

(3)萎缩期皮肤变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织、肌肉也发生萎缩、硬化,紧贴于骨膜,形成木板样硬化,易发生溃疡和坏疽。

病损侵犯颜面,可呈假面具样:表情丧失,眼睑活动受限;鼻尖细小,耳廓变薄,张口困难,口唇变薄,口裂变小,口周围皮肤收缩呈放射状。损害处汗毛和毛发可出现脱落,出汗减少,皮脂缺乏。手指光滑呈蜡肠样。指、趾甲受累,则易碎、脱落。指端及关节处易发生顽固性溃疡或缺血性坏死。

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