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继发性免疫缺陷病概述

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:许多全身性疾病(如组织细胞增生症X、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、营养障碍和外科手术等常影响机体的免疫反应, 导致反复感染,甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性贫血)或调理

许多全身性疾病(如组织细胞增生症X、病毒感染及肿瘤)、某些理化因素的影响、营养障碍和外科手术等常影响机体的免疫反应,

导致反复感染,甚至发生严重后果。这些继发性免疫缺陷病比原发性免疫缺陷病更为常见。患者的免疫系统在最初都是正常的,但在上述问题出现后,造成了免疫系统暂时性或永久性损害。其结果是体液免疫低下(如肾病综合征)、细胞免疫低下(如病毒感染)、吞噬功能低下(如再生障碍性贫血)或调理功能低下(如镰状细胞贫血)等。现将这类免疫缺陷病的发病因素分述如下。

1.蛋白质丢失严重的蛋白质丢失可致低蛋白血症或低丙种球蛋白血症,主要见于肾病综合征及失蛋白肠病。

肾病综合征时可见肾脏丢失多种蛋白质,除白蛋白外,以IgG和IgA为主。北京儿童医院检验科在1978~1979年,对部分蛋白电泳结果进行分析,其丙种球蛋白低于正常者共115例,内有肾病综合征41例,占35.7%,其中丙种球蛋白过少而未能测出的5例,均为肾病综合征。有的肾病综合征病儿各类Ig水平近于零。病情恢复,尿蛋白减少时则Ig水平可回升。

肠道丢失蛋白是无选择性的。很多疾病都会引起失蛋白性肠病,如过敏性胃肠病、急性胃肠感染、胃肠结核、局限性肠炎、溃疡性结肠炎、胃肠肿瘤、血管神经性水肿、充血性心力衰竭和缩窄性心包炎等。各类蛋白质,无论其分子大小,都以同样比率漏至肠道。然而,各类蛋白质的血清浓度因其合成率不同而各不相同。大多数患者的白蛋白和丙种球蛋白显著减低。虽然血清Ig水平低下,但抗体反应正常,感染并不常见。

2.营养不良严重蛋白质热卡营养不良病儿易患各种感染性疾病,尤以革兰氏阴性菌感染为多,且恢复缓慢。而感染又会进一步影响病儿摄取营养,使病情加重。非特异因子(如铁蛋白)缺乏也可发生一定影响。病儿最易发生细胞免疫缺陷,如迟发型皮肤超敏反应低下、循环T淋巴细胞数量减少,以及对pHA反应降低。尸检中可以发现胸腺萎缩,淋巴结的T细胞区淋巴细胞稀疏。虽然病儿Ig水平一般近于正常,但所产生之抗体的质量可能有缺陷,这与吞噬细胞吞噬活性减弱导致抗体亲合力显著减低有关,这种抗体不易清除抗原。如能给予合理喂养,病儿的这些缺陷和淋巴细胞的异常都是可逆的。近年来发现微量元素缺乏(如锌、铁、铜、锂和硒)及各种维生素缺乏也可导致免疫系统不同方面的缺陷。实验研究还发现,孕期营养不良可致子代,甚至第三代免疫功能低下,而且在补充所缺乏的营养素时也不易纠正已发生缺陷的免疫功能。

3.病毒感染病毒感染可影响免疫反应。病毒直接作用于T细胞导致免疫抑制。体外试验表明,培养基中加入麻疹病毒、水痘病毒等,可减弱淋巴细胞对pHA和ppD的增殖反应。重症病毒性肺炎病儿的细胞免疫功能多有减低。1978~1979年北京儿童医院观察了147例腺病毒肺炎(腺病毒分离阳性)的免疫状态,部分病例的迟发型超敏反应皮肤试验(pHA、SK-SD)受到抑制,pHA皮试反应低于正常者占25.5%;T细胞百分率低于正常者59例,占40.1%;淋巴细胞转化率减低者占28.7%。患传染性单核细胞增多症、巨细胞包涵体病和其它病毒感染时,出现非典型(异形)淋巴细胞,表明病毒感染在体内对淋巴细胞的影响。医学文献很早就提到,在麻疹前驱期至发疹后1~2周,阳性结核菌素试验暂时转为阴性或弱阳性。另外,在患流感、水痘和脊髓灰质炎等期间,结核菌素试验均受到抑制。

若在胎龄3个月之内发生先天性风疹病毒感染,可致全低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症或伴高IgM的免疫缺陷病。有些病儿血中淋巴细胞对pHA刺激的反应可暂时减低。巨噬细胞可能未成熟,功能受累。

4.恶性病恶性肿瘤,尤其是恶性淋巴网状细胞疾病患者常发生反复感染,提示有免疫功能低下。Bodey等报告,急性白血病79%死于感染,小儿淋巴瘤45%死于感染。白血病及淋巴瘤患者的抗体反应及细胞免疫反应均减低。何杰金氏病的细胞免疫功能常明显受损,晚期病例淋巴细胞显著减少,大多数患者伴有抗体反应减弱,但直到疾病晚期仍维持正常的血清Ig水平。

5.外科问题某些外科疾病、麻醉和手术(尤其是脾切除术,扁桃体切除术等)均可导致继发性免疫缺陷病。

(1)麻醉剂:麻醉剂可使鸡脾淋巴细胞对pHA的反应低下,但其抗体反应正常。给麻醉药后人淋巴细胞对pHA的反应也减弱,直到术后数日仍有影响。在体外,麻醉剂氟烷可干扰pHA对淋巴细胞的刺激。

(2)手术:一般手术对免疫反应的影响很短暂,血清Ig水平常无改变。在动物实验中,胆囊切除术后的动物对注射抗原的抗体反应暂时受到抑制,迟发型超敏反应皮肤试验受累,由于缺少血清调理因子而影响了吞噬功能。因脾脏本身是免疫器官,所以脾切除病儿的免疫反应常受影响,术后最初1~2年内发生感染的危险性最大(参阅脾脏疾病章)。但外伤后脾切除术的感染发生率不高,可能因这些病儿年龄较大,免疫功能较好,且没有原发疾病。至于扁桃体切除术,在小于4岁的幼儿,对免疫功能也有影响。

(3)烧伤:烧伤是造成免疫缺陷的一个重要原因,因而极易发生败血症(病原菌多为绿脓杆菌和金黄色葡萄球菌)、病毒感染(尤其是单纯疱疹和水痘)。由于烧伤部位血流减缓、小静脉扩张和瘀血,微血栓形成,以及内皮细胞脱落等,可导致多形核白细胞运动障碍和吞噬作用减弱。烧伤后最初几天血清免疫球蛋白含量减少,数周后可逐渐恢复。Arturson发现,伤后2天血清五种Ig水平最低。第1周末IgM和IgD变为正常,第2周IgA、IgG、和IgE达到正常水平。IgG受影响最明显。解放军总医院观察到,伤后血清IgG水平立即下降,4~7天水平最低,1~2周恢复正常。北京积水潭医院报告除IgG外,血清IgA水平在伤后也迅速下降。烧伤之初,淋巴细胞减少,所有淋巴组织中都缺乏淋巴细胞。在第1周内淋巴细胞计数恢复正常,部分病儿迟缓型超敏反应皮肤试验受累。

6.肾功能衰竭慢性肾功能衰竭病儿常因免疫功能低下而易发生感染。常见淋巴细胞计数减少,绝对计数可为1.1×109/L(1100/mm3)。在体外试验中,淋巴细胞对pHA及特异抗原的反应减低。异体皮片移植后存活期延长。对各种抗原的迟缓型变态反应皮肤试验受到抑制。这些都表明病儿的细胞免疫功能受到损害。然而在Rebuck氏皮肤窗试验中,多形核白细胞的反应正常,但淋巴细胞和巨噬细胞的反应有所减低。血清Ig的水平多在正常范围,抗体反应也显示正常。

7.先天愚型这类病儿的感染发生率较高,尤其是呼吸道感染,而且他们可长期排泄乙型肝炎表面抗原(HBsAg)。急性白血病和肉瘤的发生率也较多。病儿可有多种免疫功能的异常,如白细胞趋化性和吞噬作用受损,NBT试验低于正常以及杀菌力减弱或缺如。特异性免疫缺陷包括迟发型超敏反应皮肤试验受抑制,T细胞比例下降,以及对pHA反应低下。IgG和IgA水平可有升高,IgM水平正常。

8.其它儿科疾病已知糖尿病、肝功能不全、再生障碍性贫血、镰形细胞贫血、组织细胞增生症X、结节病、肌营养不良等儿科疾病也在不同程度上、不同方面损害免疫系统、而致继发性免疫缺陷病。

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