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伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病该病又称Wiskott-Aldrich综合征(WAS),是一种X-连锁遗传性疾病,男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。

伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病该病又称Wiskott-Aldrich综合征(WAS),是一种X-连锁遗传性疾病,男孩发病。其临床特点为血小板减少、湿疹和反复感染。免疫学特点为T细胞缺陷,对多糖抗原的抗体反应低下,IgA和IgE水平升高,而IgM水平降低。已知WAS的缺陷性基因位于X染色体短臂近端。已证明患者血小板和淋巴细胞表面的糖蛋白有缺陷,不仅数量不足,而且分子量小。这些糖蛋白对T细胞活化具有重要作用,其缺乏时可损害细胞功能。

虽然该病为X-连锁遗传,男孩发病,但曾有报告女孩发病者。

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