伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病实验检查
内容提示：病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期Ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液免疫缺陷越来越严重。血绣计数表现程度不等的减低，与特发性血绣减少性紫癜或病毒诱发的血绣减少相比，血绣较小。
大多数病儿血清IgG水平正常，IgM减低，IgA和IgE升高。常不能测出同族凝集素。对多糖抗原不能形成抗体。迟发型皮肤试验反应减弱或无反应，T淋巴细胞减少，淋巴细胞转化率低下，有的病儿外周血淋巴细胞减少。多形核白细胞功能和补体水平正常。病儿免疫功能检查的结果与年龄有关，在小婴儿时期Ig水平可完全正常，淋巴结与胸腺形态也正常，但随着年龄的增长，细胞免疫与体液免疫缺陷越来越严重。
如消化道出血严重时可发生贫血。嗜酸细胞可增高。血小板计数表现程度不等的减低，与特发性血小板减少性紫癜或病毒诱发的血小板减少相比，血小板较小。骨髓中巨核细胞数一般正常。
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伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病临床表现
不少病儿在出生时或生后不久即因血小板减少而致皮肤粘膜瘀点、瘀斑或其它出血表现，如鼻衄、牙龈出血、血尿、血便、呕血、结膜下出血等。本病常被误诊为特发性血小板减少性紫癜，甚至行脾切除术。（2）湿疹：常出现在生后数月。随年龄增长，湿疹可变得严重而难于控制。…[查看全文]
伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病病理说明
病理检查常发现胸腺和淋巴组织缺乏淋巴细胞。在小婴儿胸腺依赖区仅略显稀疏，滤泡结构多正常。较大儿童则可见胸腺依赖区和非胸腺依赖区均显著空虚，多缺乏滤泡结构。…[查看全文]
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