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普通易变免疫缺陷病

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白血症,随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。②2/3患者血循环中B细胞数量正常,但不能分化为浆细胞。淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显,但缺乏浆细胞。

普通易变免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累,发病年龄在15~35岁不等,可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化,起病时表现为低丙种球蛋白血症,随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。

其特点是:

①低丙种球蛋白血症,免疫球蛋白总量和IgG均减少;

②2/3患者血循环中B细胞数量正常,但不能分化为浆细胞;淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显,但缺乏浆细胞。部分病例有T辅助细胞减少、T抑制细胞过多;部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;或巨噬细胞功能障碍;

③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症,自身免疫病的发病率也较高。

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