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细胞免疫缺陷病

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶( PNP ) 缺乏等致使T淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。临床表现:生后1 ~2 天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼距离较宽,人中较短,耳廓位低并有切迹,颌小,常伴有右位主动脉或法乐

细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pNp)缺乏等致使T淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。

临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼距离较宽,人中较短,耳廓位低并有切迹,颌小,常伴有右位主动脉或法乐四联症,食道闭锁等先天性畸形,X线检查无胸腺阴影。胸腺缺损或严重发育不良者,多于1周内死亡,存活者则经常反复发生各种严重的病毒、霉菌或细菌感染。此种小儿不可接种减毒活病毒或细菌疫苗,如牛痘、麻疹疫苗,卡介苗等,否则可引起全身性感染,甚至造成死亡。因长期反复感染,患儿生长发育停滞。

此类疾病血清中免疫球蛋白含量均正常,但细胞免疫功能减退,先天性胸腺发育不全症时,其血清甲状旁腺素及血钙含量可降低,若为伴有“正常”免疫球蛋白的常染色体隐性遗传性淋巴细胞减少症时,除上述特征外,常可发现其周围血中淋巴细胞数明显减少,常低于1000/立方毫米。

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