健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 免疫风湿 > 免疫缺陷病 > 正文
专题推荐
栏目热图

细胞免疫缺陷病

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(PNP)缺乏等致使T淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼距离较宽,人中较短,耳廓位低并有切迹,颌小,常伴有右位主动脉或法乐

细胞免疫缺陷病系胸腺发育不良、核苷磷酸化酶(pNp)缺乏等致使T淋巴细胞发育和代谢障碍所致,临床上常见者为先天性胸腺发育不全症,除胸腺发育不良外,常常同时伴有甲状旁腺发育不良。

临床表现:生后1~2天内即可发生低钙抽搐,患儿面容特殊,两眼距离较宽,人中较短,耳廓位低并有切迹,颌小,常伴有右位主动脉或法乐四联症,食道闭锁等先天性畸形,X线检查无胸腺阴影。胸腺缺损或严重发育不良者,多于1周内死亡,存活者则经常反复发生各种严重的病毒、霉菌或细菌感染。此种小儿不可接种减毒活病毒或细菌疫苗,如牛痘、麻疹疫苗,卡介苗等,否则可引起全身性感染,甚至造成死亡。因长期反复感染,患儿生长发育停滞。

此类疾病血清中免疫球蛋白含量均正常,但细胞免疫功能减退,先天性胸腺发育不全症时,其血清甲状旁腺素及血钙含量可降低,若为伴有“正常”免疫球蛋白的常染色体隐性遗传性淋巴细胞减少症时,除上述特征外,常可发现其周围血中淋巴细胞数明显减少,常低于1000/立方毫米。

相关文章
延伸阅读
  • 免疫缺陷的类型

    (一)原发性免疫缺陷1、B细胞缺陷2、T细胞缺陷3、补体蛋白缺损4、吞噬细胞的缺损(二)继发性免疫缺陷1、传染性因子引起的免疫缺陷(1)引起免疫器官的萎缩(2)引起抗体反应下降:鸡早期IBD(3)引起全身抵抗力下降:鸡贫血因子病2、由药物引起的免疫缺陷3、由霉菌中毒…[查看全文]

  • 免疫缺陷病的详细分类

    多数学者倾向于将免疫缺陷病分为先天性或原发性免疫缺陷病和后天的或获得性免疫缺陷两大类型。一、原发性免疫缺陷病该类免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷,如B细胞或T细胞缺陷、两者联合缺陷等。也可以是非特异…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 渝ICP备17000949号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。