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皮肌炎临床表现

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:本病可见于任何年龄,起病可呈急性、亚急性或慢性型。皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。蹭可延及眼眶周围、甚至整个面部,即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累,可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失,光过敏者日晒后加重。

1.本病可见于任何年龄,起病可呈急性、亚急性或慢性型。病人可无前驱症状,或有不规则发热,急性的可有高热。伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大,因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症(下边详细叙述),如心肌受累可有心脏功能异常,呈心动过速、过缓,心脏扩大,少数病人可与其它自身免疫病同时存在。

2.皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征。表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点。病变可延及眼眶周围、甚至整个面部,即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累,可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失,光过敏者日晒后加重。闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管。躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑。躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片,有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失,又称异色性皮肌炎。个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤。手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹,甲周红斑及脂(趾)末端皮肤潮红。

此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹。钙沉着多见于小儿皮肌炎,硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后。由于中小血管被侵,在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡,较为顽固难愈。

3.肌肉症状,依被侵肌肉而不同。虽任何横纹肌均可发病,但以四肢近心端肌易发病,多对称性发病。表现为上肢抬高及下肢下蹲困难,蹲下站不起来,全身不能动弹,头抬不起来,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命。

肌炎的变化初期为水肿及疼痛,晚期则肌肉萎缩,可并发关节挛缩,逐渐僵硬,招致永久性功能障碍。

4.pM/DM常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等。

本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的体征同时出现。40岁以上的pM/DM患者容易伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。

5.皮肌炎/多肌炎的预后较差,随着医疗水平的不断提高,10年的累计生存率已提高到60-70%,45岁以后发病的女性及黑人疗效较差,死亡率高,患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变。另外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎/多肌炎患者预后差,而合并其它结缔组织病的预后较好。

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