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多发性肌炎、皮肌炎临床症状

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:1、肌肉蹭几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人

1、肌肉病变

几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病,但以四肢近端肌肉,颈部屈肌,脊柱旁肌肉,咽部肌肉等受累最为常见,偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭,病情大多于数周或数月发展至高峰,一般病人从感到无力到去医院就诊多为3-6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外,还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

疾病早期,患者跑步、下蹲起立、爬楼登高等感觉困难,以后逐渐加重,进而出现步态不稳,易跌倒,无人帮扶很难自己爬起。特别是当肩胛带及上肢近端肌肉受损时,患者抬臂困难,不能举物,甚至发展为不能梳头、穿衣等。近端肌无力现象初起持续性进展,以后呈自发缓解和逐渐加剧交替状态,大约有50%的病人可累及颈部肌群,表现为颈曲肌无力,患者平卧不能抬头。若咽部肌群受损,可出现吞咽困难,语言不清,有的甚至可造成摄入液从鼻孔流出。若呼吸肌受损无力,可造成呼吸困难等症状。

病情进一步发展,可由肌无力发展为肌肉萎缩,但在疾病早期,肌无力和肌肉萎缩现象并不平行。当肌肉萎缩后,肌纤维变性发硬,触之有柔韧感。约有10%的患者,可出现肌纤维化,使关节挛缩而影响关节功能。多数患者有肌痛,可为自发痛,也可为运动痛或触压痛。当有广泛性肌炎时,患部肌群肿胀、肌无力和肌痛都较明显。罕见爆发型肌炎,可致横纹肌溶解,出现大量肌红蛋白尿,造成肾功能衰竭。

肌无力是肌炎和皮肌炎的主要表现,临床上为了衡量病情和观察疗效,肌力情况通常用6级表示。

0级:完全瘫痪;

1级:肌肉可轻微收缩,但不能产生动作;

2级:肌体可在平面上移动,但不能抬起;

3级:肌体能抬离平面,但不能负重;

4级:肌体能抗阻力运动,能做各种动作,但肌力有不同程度的减弱;

5级:正常肌力。

2、皮肤病

皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大,并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行,发生时间也不一定,皮损和肌炎可以同时发生,也可以先后发生,同时发生者约占25%,皮损发生在前约占50%,而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎(DM)的皮疹呈多样性,但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑(又称红皮病),以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹,疹中间部位可以出现萎缩。60~80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节,亦或在肘关节,膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色,米粒至绿豆大小,圆形、扁平或尖顶丘疹,称Gottron丘疹,颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀,称为向阳性皮疹,也是本病的特征之一。

3、心脏病变

尸检资料显示近1/4患者有心肌炎。动态心电图观察pM/DM患者,多为ST-T改变。可出现房性、室性心律失常,房室传导阻滞或束枝传导阻滞,严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效,发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

4、肺部病变

临床统计,大约5%~10%患者发生间质性肺纤维化,出现肺功能障碍,气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者,临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳呼吸困难、紫绀,并不一定出现肌无力现象,但病情进展迅速,出现呼吸衰竭,常可在6个月内死亡。

慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿,出现干咳、进行性呼吸困难,易伴发肺部感染,大多伴有肌无力现象,早期体征不明显。肺部x线检查,在急性期以毛玻璃、颗粒状、结节状阴影为主;在向纤维化过度时则以网状、线状为主;在晚期主要是轮状或蜂窝状阴影,可见肺实质缩小,肺门增大,肺不张,胸膜增厚,胸腔积液,右心扩大,心胸比例异常等表现。肺功能检查呈顺应性下降。另外,由于咽部肌群无力,可出现咽下困难,易致吸入性肺炎

5、恶性肿瘤相关pM/DM

恶性肿瘤的发生率约占pM和DM总数的10%左右。pM和DM可先于肿瘤1~2年出现,也可同时出现,或后于肿瘤出现。所患肿瘤多为肺、胃、结肠、乳腺、卵巢癌和淋巴瘤。因此,所有成人pM/DM患者,尤其是40岁以上患者都应高度警惕肿瘤的发生和存在。肿瘤的存在是否使pM/DM难治,或者去除肿瘤是否容易使pM/DM治愈等问题尚不明确。

RONG>6、pM/DM与其他结缔组织病重叠

约有15~30%的pM/DM患者重叠其他结缔组织病。女性明显高于男性,比例为9:1。重叠的其他结缔组织病依次为系统性硬化症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节性多动脉炎。临床上要严格按照诊断标准进行诊断,在重叠的疾病中,分清主次,以便采取正确手段和措施,积极进行治疗。

7、儿童pM/DM

从临床资料分析,儿童皮肌炎(DM)者居多,其特点是:(1)多伴发血管炎,出现消化道出血,胃肠黏膜坏死,胃肠穿孔或视网膜血管炎等;(2)起病较成年人急骤,肌水肿和肌病明显;(3)后期大多发生皮下和肌钙化、肌挛缩。

8、化验检查

(1)血沉增快,白细胞正常或增高。

(2)肌酶谱:血肌酸磷酸激酶(CpK)最敏感,但醛缩酶、丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶也有诊断价值,99%的患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高,提示肌肉受损分解,病情好转后下降。病程中多次检测,连续观察,可判断肌炎的进展和治疗情况。

(3)尿肌酸测定:正常情况下,24小时尿肌酸排量少于200毫克,即小于4毫克/千克体重。pM/DM患者,24小时尿肌酸排出量可达2000毫克,而尿肌酐排量明显减少。

(4)90%患者有肌电图异常。典型表现为:A低波幅,短程多相波;B插入(电极)性激惹增强,表现为正锐波,自发性纤颤波;C自发性、杂乱、高频放电。肌电图示肌原性损害,对本病有诊断价值。

(5)肌活检90%异常,表现为肌纤维变性或空泡性坏死,肌纤维粗细不一,有再生现象,间质有炎性细胞浸润和纤维化。

(6)自身抗体:抗Jo-1抗体为特异性抗体,pM患者阳性率达30%,DM患者阳性率为10%左右。少数还可查到对pM/DM有特异性的pL-7,pL-12,SRp,M1-2,pM-Sc1抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记性抗体。

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