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妊娠合并混合性结缔组织病

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:因停经32w,阴道流血4h,于1997年11月7日下午3时入院。LMP1997年3月23日,曾于停经27w及31w时阴道流血2次,较月经量多,色鲜红,不伴腹痛,以后流血自止。本次流血仍多于月经量,色红,无腹痛及阴道流水。6℃,P76/min,BP17/11。

1病例简介

患者,26岁。因停经32w,阴道流血4h,于1997年11月7日下午3时入院。患者月经15yd,无痛经,怀孕2次,分别于孕3个月及孕5个月时行人工流产及中孕引产。近1年四肢发凉,无力。LMp1997年3月23日,曾于停经27w及31w时阴道流血2次,较月经量多,色鲜红,不伴腹痛,以后流血自止。本次流血仍多于月经量,色红,无腹痛及阴道流水。入院检查:T36.6℃,p76/min,Bp17/11.5kpa。患者发育可,营养差,全身散在抓痕,已结痂,伴斑点状色素,无黄染,无出血点及紫癜,呈面具脸。全身淋巴结未触及,双肺呼吸音清,心率80/min,律整,无杂音。腹膨隆,腹部皮肤稍硬。脊柱活动可,四肢皮肤亦硬,双手掌类似肝掌(liverpalms),指端变细,腓肠肌萎缩。产科检查示宫底30cm,腹围82cm,胎位LOA,胎心率136/min,下肢无浮肿,有不规律宫缩,子宫口未开,胎膜未破,有少量阴道流血。B超检查示胎盘位于子宫体前壁及右侧壁,胎盘后未见液性暗区,胎盘下缘位于胎头上方。WBC15×109/L,Hb101g/L,plt67×109/L,尿pro(±),余正常。入院后即给予安定50mg+5%GDW500ml静滴,抑制宫缩;维生素K130mg静滴。维生素K130mg静滴,立止血1kU静推以止血。1997年11月8日上午11时40分出现鼻衄,立即1kU肌注,下午1时试管(lee-while)法凝血时间为5min,疑早期播散性血管内凝血(DIC),即给肝素25mg,皮下注射。查plt为59×109/L,并请耳鼻喉科医师会诊,查见患者鼻腔静脉曲张,伴有粘膜糜烂面,经纱条填压后血止。11月10日请内科风湿病组医师会诊,疑妊娠合并混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease,MCTD),即复查plt为48×109/L,CT为12.1s,纤维蛋白原1(Fib)为4.08g/L,部分凝血活酶时间(partialthromboplastiatime,pTT)为l56.45s,血浆鱼精蛋白副凝试验,即3p试验(plasmaprotamineparacoagulationtest),为(-),抗核抗体1:25为(+),抗单链-DNA抗体为阳性,抗核糖核蛋白抗体A-SS-DNA-Ab(+),类风湿因子(RF)为(-),抗心磷脂抗体(ACpLAb)在正常范围,C-反应蛋白CRp)为24mg/L。C超复查排除胎盘早剥及前置胎盘。11月10日下午全科病例讨论,认为可排除DIC,同时因阴道流血已很少,11月11日晨2时30分宫缩消失,阴道流血停止,又无胎盘早剥及前置胎盘情况,可暂予以宫缩抑制剂,促胎肺成熟药物,并密切观察病情。11月11日晨2时30分宫缩消失,阴道流血停止。11月12日下午9时又出现宫缩。11月13日晨0时因胎儿宫内窘迫(FIUD),母体会阴弹性差,行会阴侧切术分娩一男婴,体重1900g,Apgar评分1min与5min均为10分。产后1h内失血约250ml,检查胎盘边缘胎膜下有陈旧血块约3cm×2cm。4时30分患者诉口渴,恶心、呕吐但无心悸、胸闷。按压子宫底,阴道流出血及血块约250ml,遂输全血400ml,肌注胃复安(metoclopramide)10mg,症状好转,6时35分患者感双下肢及腰部疼痛难以忍受,但无心慌、胸闷,亦无寒战及高热。因膀胱充盈,行导尿术,导出尿液约400ml,色稍深,测Bp24/16kpa,脉搏80/min,立即静滴10%GDW500ml+利其丁(regitine)10mg。7时病情急剧恶化,双下肢及腰部疼痛,呼吸急促,神志尚清,能回答问话,7时10分突然意识丧失,呼之不应,查呼吸已停止,心率40/min,血压6/2kpa,5min后心跳亦停止,经胸外心脏按摩及人工呼吸,心内注射三联药等无效,9时死亡。死亡原因:(1)抗磷脂抗体病(antiphospholipidantibodydisease,ApLAbD);(2)急性动脉炎;(3)脑栓塞;(4)呼吸—循环衰竭。

2讨论

陈菊芳教授:患者入院后,即行B超检查,排除胎盘早剥;行阴道检查,子宫口未开,子宫与胎头间无海绵状组织,即按低置胎盘观察,因有不规则宫缩,遂静滴安宝抑制宫缩,并用止血药,阴道流血渐减少。治疗过程中出现鼻出血,且CT试管法为5min,疑患者有早期DIC,遂用肝素治疗,同时怀疑合并MCTD,即作有关风湿病系列检查,并清内科会诊行ACpLAb、血生化、血常规、ANAb、及DIC系列检查,包括CT、pTT、Fib、3p试验,并作C超复查,排除了胎盘早剥及前置胎盘,考虑阴道流血可能系胎盘边缘血窦破裂所致。CT、Fib及3p试验均正常,遂组织全科病例讨论,认为患者“早期DIC”的诊断不能成立,且阴道流血已止,鼻出血系鼻粘膜损伤所致。建议停用肝素及宫缩抑制剂。患者24h后复又出现宫缩,于11月13日凌晨0时行会阴侧切术顺利分娩产后出血总量为500ml。产妇于产后6.5h突然出现双下肢及腰部剧烈疼痛而于产后7h死亡,考虑死因为脑栓塞或脑出血,与分娩无多大关系。讨论的主旨是怎样减少此类患者产后栓塞的发生,能否在产后应用预防栓塞的药物,如低分子右旋糖酐等以降低死亡率。

马医师:此例分娩时,因考虑为早产,遂行会阴侧切术,发现会阴组织较硬,几无皮下组织。产后检查胎盘,未见胎盘后有血块压迹,但胎盘边缘有暗红色血块。因此,患者产前阴道流血应考虑系胎盘边缘血窦破裂所致。

戴(曰)/(文)笙教授:此患者如能早期发现、正确处理、用足量地塞米松(DXM),结果可能要好一些。

张援朝副教授(内科):根据患者的临床表现及实验室的检查结果,诊断为妊娠合并MCTD应无问题。患者分娩后7h突然死亡,可考虑后列几种原因:①原发病所致。患者产前未就诊,证明病情较轻,无关节疼痛,排除类风湿性关节炎(RA);无肾功损害,排除系统性红斑狼疮;患者只存在血管炎及硬皮病现象。此例四肢皮肤较硬,面部皮肤光滑,质硬,皮纹消失,呈面具脸,张口仅容二指,会阴组织亦较硬,符合系统性硬化症(SS)或MCTD,患者同时伴有雷诺现象(Raynaud′sphenomenon)、指端硬化但无水肿,均符合硬化病或MCTD,但实验室检查中ARNpAb为(+)、A-SS-DNA-Ab为(+)、ANAb1:25为(+),均符合硬化病的表现。如发生硬化病危象,可表现为恶心、呕吐、高血压及急性肾衰,导致死亡;(2)可致患者死亡的并发症有:抗磷脂综合征(antiphospbolipidsyndrome)。病情危重时,可产生ACpLAb,而导致血栓性血管炎,如发生急性肾上腺动脉炎或脑动脉炎,可导致相应部位的血栓形成,使患者很快死亡。多种ACpLAb可启动内源性凝血系统,发生DIC,也可导致患者死亡。肺纤维化,MCTD病情反复发作,可致肺纤维化,使动脉血氧过低,引起患者死亡;肾脏损害。MCTD病情反复发作,导致肾脏损害、肾功能衰竭致使患者死亡;神经系统损伤。MCTD病情反复发作,致弥漫性脑炎而使患者死亡。综合上述分析,此例死因仍应考虑为大量ACpLAb启动内源性凝血系统,导致广泛栓塞死亡。

孔北华主任:此例存在广泛硬化现象,诊断应无疑问,但DIC的诊断不能成立,plT减少与MCTD有关,妊娠晚期CT(lee-while法)应为5~6min,且DIC系列实验室检查如CT、Fib、3p试验为正常。鼻出血有鼻粘膜溃疡灶,阴道出血量不多,均不支持DIC。患者于产后到Th死亡,最常见的死因是羊水栓塞,急性心衰等。此例无上述死因,应考虑为MCTD所致。患者感双下肢及腰部疼痛系双下肢及肾动脉栓塞所致,同时伴有脑干部动脉栓塞,生命中枢缺血、缺氧,致很快死亡,但未做尸解,很遗憾。

江森教授:此例的诊断及死因,我基本上同意陈教授及孔主任的意见。对陈教授的意见,我有一些补充:脑栓塞可能与产科分娩有关,因患者来诊时即有子宫(不是阴道)出血,起初子宫出血的原因可能为胎盘边缘血窦破裂所致(B超示胎盘下缘位于胎头上方),以后则因急产(11月12日下午9时至11月13日晨0时,仅3h),使子宫颈急速扩张,子宫颈管内静脉破裂,静脉为负压,可能吸入胎儿附属物质,而患者感双下肢及腰部疼痛,先呼吸停止,5min后心跳亦停止,可能为栓塞由双下肢及肾脏、脊髓转移至肺或直接转移至脑形成脑栓塞。患者产后7h死亡,而DIC是有过程的,何况用过肝素预防栓塞,不会迅速死亡。张副教授用MCTD解释,最后也归结到血栓形成致患者迅速死亡,与我的看法不谋而合。在此,我提几个问题:①MCTD有无骨骼方面的损害?②与妊娠有何关系?③检测抗“O”对此病的诊断有无意义?

张副教授:MCTD为多发硬化病中的1种,可引起系统性损伤,如心、肝、肾、中枢等的损害,但一般不引起骨质损害。此病发展过程中可产生大量ApLAb,因胎盘富含磷脂,故ApLAb可影响胎盘血运,引起死胎、流产,胎儿宫内生长迟缓(IUGR),导致DIC及死亡。因此,产前检查时应注意患者有无反复流产史,有无肌肉锥痛,注意胎儿发育情况等。检测抗“O”对MCTD的诊断意义不大,ApLAb在血中浓度时高时低,不是长期存在,在产前可用糖皮质激素及非甾体类消炎药,也可用肝素降低血中ApLAb的浓度。如疑有血栓形成时,也可加用尿激酶溶栓。

江森教授:张副教授的答复似有不能“自圆其说”之感,除了前述“ApLAb可影响胎盘血运”导致妊娠结局外,又承认“ApLAb不是长期存在的”,但MCTD包括SLE、RA、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎或多发性肌炎及马凡综合征(Marfan′ssyndrome)。张副教授在发言中虽亦提到:MCTD为MSD5种(其实有6、7种)中的1种,但未列病名。此外,类风湿性关节炎也是一种骨病。张副教授提出溶栓要用尿激酶是正确的,因为肝素只能预防栓塞。此外,孔主任最后所谈:此例“未作尸解,很遗憾!”也是正确的。对于死亡病例,应争取尸解,才能最终确定诊断。

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