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什么是重叠综合征

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:疾病名称:重叠综合征英文名称:OS药物疗法:皮质激素。CTX【概述】OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/PM、PSS、结节性多动脉炎(PN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近

疾病名称:重叠综合征

英文名称:OS

药物疗法:皮质激素;免疫抑制剂;CTX

【概述】

OS系指病人具有两种或两种以上结缔组织病结缔组织近缘病的重叠。这种重叠可同时发生,好病人在同一时间符合两种或两种以上结缔组织病的诊断;亦可在不同时期先后发生另一种结缔组织病;或先有某一种结缔组织病,以后移行转变为另一种CTD。这种转变可呈连续性或间隔一定时间后进行。OS通常发生于6个弥漫性CTD〔SLE、RA、DM/pM、pSS、结节性多动脉炎(pN)及风湿热(RF)的重叠,亦可由6个CTD与近缘病如白塞病、干燥综合征、脂膜炎相重叠,此外尚可与其他自身免疫病如慢性甲状胆状腺炎、自身免疫性溶血性贫血等重叠[5、8、9]〕。

【诊断】

当同一病人同时或先后具有两种或两种以上CTD及其近缘病的共同表现,并符合各自的诊断标准时可诊断为重叠综合征。诊断时应写明哪两种CTD之重叠或某型重叠综合征。

对重叠综合征的分类不甚统一[8、9、10]。大多采用在藤真分类(见表22-2)[9]。国内秦氏等[10]结合122例OS临床及实验室特点,将本病分为四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本与大滕真氏分类一致,Ⅳ型是指CTD近缘病间或CTD近缘病与其他自身免疫病的重叠,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性贫血等。Ⅳ型能否作为重叠综合征尚未得到公认。

表22-2重叠综合征分类(大藤真)

类型依据

Ⅰ二种以上结缔组织病共存

⑴相同或重复的症状或体征在不同时间内出现,如RA→SLE,SLE→pSS

⑵同时出现但以某一疾病为主,如SLE+pSS,SLE+RA,pSS+pM等

Ⅱ二种以上结缔组织病不典型或不完全的症状混合在一起,又很归入哪一类疾病。有时提示为一种新的临床疾病或综合征,如混合性结缔组织病(MCTD),Felty综合征等

Ⅲ传统结缔组织病与其近缘病或其他自身免疫病共存,如SLE+SS,SLE+桥本甲状腺炎等

SLE的重叠结缔组织病的诊断:

OCTD的诊断依据

1.SLE和pSS典型OCTD:

⑴SLE和pSS典型OCTD:①开始有典型SLE,但面颊部红斑发生率少,雷诺现象及肾脏受累较多。随后出现皮肤硬化、色素沉着、吞咽及张口困难等pSS特征性表现。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE细胞阳性率低。④ANA阳性呈高滴度。⑤抗DNA抗体阳性率低且为低滴度。⑥与单纯SLE不同,荧光抗体类型为斑点型。

⑵MCTD:临床表现为SLE、pSS、pM各自临床症状的混合,但有具备单独诊断上述某一疾病的条件。临床特征:病情较轻,内脏损害(尤其肾脏)少;对皮质激素治疗反应好;预后良好;实验室检查需同时具备以下4个条件:①抗RNp抗体阳性呈高滴度(>1∶1024)。②抗Sm抗体阴性。③ANA阳性,呈斑点型。④免疫病理学示皮肤表皮棘细胞核荧光染色体阳性。

2.SLE和pM(DM)的OCTD与单纯pM(DM)不同,具有下列特征:①女性占绝大多数。②大多年龄在40岁以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎缩及肌硬结。④既有SLE的面颊部红斑,又有DM的眶周红斑,有时同时伴有LE的盘状红斑和DM的指关节伸面的Gottron征。⑤多脏器兵贵神速发生率高且较严重。⑥实验室检查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GpT、LDH、CK、ALD)明显增高;ANA阳性及LE细胞阳性离高;肌电图异常,可见神经控制失调和原发肌病两方面表见。

3.SLE和RA的OCTD具有以下特征:①SLE出现明显的类风湿结节、关节炎、关节畸形和强直。②多脏器损害,尤其有明显肾脏损害。③实验室检查见LE细胞多数阳性;ANA阳性,多为斑点型;血清RF大部分阳性。

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