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遗传性血管性水肿有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。【诊断要点】1。

【临床表现】

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

【诊断要点】

1.婴儿期发病,常有家族史。

2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。

3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有麻疹

4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛。

5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。

6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。

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