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先天性全丙种球蛋白低下血症容易与哪些疾病混淆?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。鉴别:婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。

概述:

先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。

鉴别:

婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。

正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。

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