先天性全丙种球蛋白低下血症容易与哪些疾病混淆?
内容提示:概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。鉴别:婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。
概述:
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性,又名Bruton。
鉴别:
婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:①血清IgG很低,而IgA和IgM正常。②外周血中B细胞计数正常。③淋巴结活检虽缺少成熟浆细胞,但有浆细胞样淋巴细胞。④一般不超过18个月即可恢复合成免疫球蛋白的能力。
正常5~9月龄婴儿:①血清IgG虽低,但高于350mg/dl。②血清中可测到IgM及IgA。
相关文章
延伸阅读
先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何治疗?
一、原则是用替代疗法,补充病人不能产生的抗体。方法是周期性地肌肉注射人血清免疫球蛋白,剂量为γ球蛋白每月0。7ml/kg。正常血清IgG约12。0g/L。此方案虽只能维持病人血清IgG在2。0g/L水平,但有明显的治疗作用。长年反复注射,会引起局部注射部位瘢痕形成,偶尔发热…[查看全文]
先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何预防?
概述:先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传,其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。预防:先天性全丙种球蛋白低下血症是先天性的隐性性染色体遗传病,只有男孩患病。…[查看全文]
发表评论
网站图文更新