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韦格内肉芽肿有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,
【临床表现】

男女均可发生,男:女为3:2,半数以上发病年龄为30~50岁,多数病人有发热,体重减轻,乏力及关节痛、肌痛等,典型的患者具有上呼吸疲乏、肺及肾脏病变三联症状。

1.病初常有持久性鼻炎鼻窦炎的上呼吸道症状表现,如鼻溢,流脓涕、鼻衄甚或不排出坏死组织,在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物并附有结痂,严重者鼻中隔穿孔,鼻骨破坏形成鞍鼻,少数病例表现为急性喉道梗阻,下呼吸道症状表现不一,如咳嗽,小量咯血,常继发细菌感染。严重者可发生大量肺泡性出血,出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

2.肾脏损害几乎见于所有病例,一般在发病后半年内出现蛋白尿、红白细胞及管型尿、病情恶化时多伴有高血压,可导致肾功能衰竭。若无肾病时不能排除本病。

3.皮肤粘膜损害约见于60%病例,表现为紫癜、出血性疱疹、结节,浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期,表现为坏死性丘疹和水泡,常对称分布于四肢和臀部,坏前天性脓皮病损害有时可作为早期表现。

4.眼部损害约占20%~60%病例,可能由肉芽肿及血管炎所致,包括角膜结膜炎,角膜巩膜溃疡,肉芽肿性巩膜色素层炎,视神经血管炎、视网膜小动脉炎、眼球前突等。

5.耳部损害约占1/4的病例,可因肉芽肿引起的中耳腔、鼓窦破坏。鼻部溃疡、咽鼓管闭塞引起渗出性或化脓性中耳炎,听力减退,眩晕等表现。

6.神经系统病变约占1/5左右。神经系统血管炎是产生症状的主要原因,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。

7.心血管系统受累约15%左右,表现为心包炎、心肌炎、心律失常等,晚期可出现高血压,心力衰竭

8.消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大小、深浅不一的溃疡,出现腹痛,腹泻、便血等,偶有腮腺炎、肝炎、胰腺炎的报道。本病常呈进行性发展,预后较差。早期以上呼吸道症状开始,继累及全身各系统,能肾脏最常见,多在半年内发一,一旦出现肾功能衰竭,是死亡的是主要原因,因此在患者出现肾功能损害前,及早采取积极治疗,是延缓病程的关键。少数患者可唯一累及肺或皮肤,胃肠道,缺少肾小球肾炎及上呼吸道病变,属局限型韦格内肉芽肿。病情良性,与典型韦格内肉芽肿关系不清。

【诊断】

诊断依据主要是结合临床及组织病理检查:

1.上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。

2.肺、皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。

3.灶性坏死性肾小管肾炎。

为了能早期诊断,应对下列情况注意检查,必要时反复进行病理组织检查:

1.慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。

2.眼、口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。

3.肺部有可变性结节状阴影或空洞。

4.皮肤有紫癜、结节浸润性斑块,坏死、溃疡等。

1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物)。②胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变。符合上述2项或2项以上标准,可诊断为韦格内肉芽肿,敏感性为88.2%,特异性为92%。

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