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结节病有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。(1)丘疹性肉样瘤 损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤
【临床表现】

结节病是一种全身性肉芽肿病,累及皮肤和许多内部器官。受累的部位除皮肤外,有肺、纵膈及周围淋巴结、指趾骨、心肌、中枢神经系统、肝、脾、肾、眼及腮腺。结节病可以只侵犯一种器官或组织,也可多种器官或组织同时受到侵犯。病情经过缓慢,缓解和复发相交替。此病的临床症状多种多样。

1.皮肤表现结节病的皮肤表现为多种形态,常为丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样,疤痕性肉样瘤,色素减退及秃发损害。皮损不对称地分布于面部及四肢等处。皮疹坚硬触之有弹性,逐渐扩展至皮下,累及整个真皮的厚度。表皮的变化不明显,可以略微变薄、变色,毛细血管扩张及少许鳞屑。常常是淡红色至紫褐色,不溃破,无自觉症状。

(1)丘疹性肉样瘤损害为针头至豌豆大小的小结节,又称粟粒样肉样瘤。主要分布于面部、颈部及肩部。玻片按压时,显出类似狼疮结节的淡黄色小点,消退后不留痕迹,有时遗留色素斑、萎缩及瘢痕。

(2)斑块型肉样瘤Hutchinson首先报告了这独特的斑块状损害,为表面扁平而轻微高起的大的分叶状结节性斑块,常见于颊、鼻及臂部。

(3)银屑病样肉样瘤往往在躯干及四肢发生边界清楚的斑块,其上面有银屑病样的鳞屑。

(4)冻疮样狼疮型在容易发生冻疮的部位,如耳孕、颊部、鼻尖、指趾处对称出现的浸润较浅的青红或紫红色的斑块。

(5)皮下肉样瘤也称为Darier-Roussy肉样瘤。豆子至粟子大的坚实的皮下结节,与皮肤粘连,表皮呈轻度堇色,常见于躯干,面部少见,无自觉症状。

(6)瘢痕肉样瘤损害发生于疤痕部位。如烧伤、毛囊炎带状疱疹后疤痕上。使原有的疤痕面积扩大,高度增加,酷似疤痕疙瘩。

(7)红皮病型肉样瘤弥漫性分布的浸润性红斑及鳞屑性斑片,边界不清。

(8)结节性红斑型肉样瘤某些结节病患者以多发性关节痛伴发热、血沉增快,X线检查肺门淋巴结肿大。面部、背部及四肢伸侧发生散在疼痛性皮下结节。表面皮肤发红,最常见于年轻女性

(9)粘膜肉样瘤口腔的硬颚、颊部、悬壅垂及扁桃体针头大丘疹,群集融合形成扁平的斑块,睑结膜及泪腺发生小结节。

(10)其他皮肤损害结节病可合并有皮下钙质沉着、痒疹、多形性红斑及毛囊炎表现。皮肤萎缩、角化过度、色素增加或减退也可由本病引起。

2.其他器官损害结节病是一全身性疾病,除皮肤损害外,还有许多器官受累。

(1)淋巴结病变全身淋巴结肿大占50%。结节病的早期往往仅限于颈部或腋部淋巴结肿大,后来全身淋巴结肿大,特别是纵膈和肺门淋巴结肿大。

(2)眼部损害结节病眼受累约占25%~30%,有虹膜炎、虹膜睫状体炎。最常见的是虹膜肉芽肿性结节。泪腺受累及,为不痛的结节性肿胀,泪腺病变常伴有颈部淋巴结肿大,颌下腺、唾液腺及腮腺也受累及(Mikulicz综合症)。也可有结膜炎角膜炎、视网膜炎及视神经损害,引起失明。

(3)肺部损害肺脏受累较常见。X线检查为点状、条状或片状阴影。肺门淋巴结肿大。早期临床症状较轻,但丝检查却表现特别明显;后期肺部纤维化明显。

(4)骨关节指趾骨关节肿胀、疼痛,X线检查可有海绵状空洞,这些囊肿样损害多是由上皮样细胞群构成,与皮肤所见的损害相似。

(5)肝脏约20%病人肝受累。主要表现肝结节,肝肿大,血清碱性磷酸酶增高,胆汁性肝硬变,门静脉高压等。

(6)心脏常有心动过速、心律不齐、房室传导阻滞、肺动脉高压和心力衰竭

(7)肾脏由于血钙、尿钙增加引起肾脏结石或肉样瘤性血管球性肾炎,导致肾功能衰竭。

(8)神经系统中枢神经及周围神经都可受到损害。

【诊断】

1981年Battesti提出一个综合性诊断标准。根据此标准可以正确提高诊断。但这一标准较繁琐。1985年我国结节病科研组提出了诊断标准和Battesti诊断标准基本相同的重点突出,临床工作中容易掌握。内容如下:

1.结节病临床诊断

(1)结节病是一种多种器官及组织受损害的疾病。其临床表现多种多样。但应排除结核病及淋巴系统肿瘤或其他肉芽肿性疾病。

(2)X线检查可见肺门及纵隔淋巴结肿大,并称对称性,伴有或不伴有肺内网状、片状或结节状阴影。

(3)Kvein实验呈阳性反应。

(4)组织活检病理证实或符合结节病。

(5)高血钙、高尿钙、碱性磷酸酶升高,血浆免疫球蛋白增高。

(6)血清血管紧张素转换酶活性增高。

上述标准中的2、3、4条为诊断的主要依据,而1、5、6条为重要的参考依据。

2.病理诊断依据

(1)主要为上皮样细胞形成的肉芽肿。结节均匀分布,形态、大小相一致。

(2)结节内不发生干酪样坏死,偶见小灶性纤维素性坏死。

(3)结节内常见多核巨细胞(朗罕氏细胞和异物巨细胞常同时存在),结节内少量淋巴细胞散在。

(4)巨细胞内偶见舒曼小体或星状小体。

(5)抗酸染色阴性。

(6)嗜银染色结节内及四周有较多的网状纤维,而结节灶中网状纤维多被破坏。

(7)结节内有时可见薄壁小血管。

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