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混合结缔组织病有哪些表现及如何诊断?

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日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:症状不一,有皮肤表现,雷诺现象达90%~100%,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生。二、诊断目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准:①肌炎(严重)。

一、症状

女性多见占80%,发病以30岁左右多见,但儿童和老年都可罹病。症状不一,有皮肤表现,雷诺现象达90%~100%,可在其他症状前几月或几年出现,或早期发生;手肿胀占66%~88%,呈弥漫性,皮肤绷紧,肥厚,失去弹性,不易捏起但不发硬,手指腊肠样,可进展硬化,指端尖细,可糜烂或溃疡,通常手指硬化不超过指关节,手背肿胀不超越腕关节;面色苍白萎黄或灰暗貌,可肿胀如手背性质,手面肿胀在本病具有特征性,此外,面部可呈现颧部红斑或盘状红斑,上眼睑紫红色斑,掌指指间关节紫红色丘疹,非疤痕性秃发,光敏感,口腔溃疡网状青斑,结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力,占60%~75%,血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高,尿肌酸排出正常或升高,肌电图异常,肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎,间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润,肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛,占87%~100%,关节畸形少见,有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低,呼吸受限,某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压,后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。心脏病变约30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭,亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄,曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少,约5%~25%,肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10%,呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合征、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70%,可见食道扩张,蠕动减弱或消失,吞咽困难,十二指肠扩大和大肠憩室,曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

可伴同干燥综合征(7%~50%)或桥本甲状腺炎(6%)。

二、诊断

目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准,近年来经沈南等考核比较,结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准:①肌炎(严重);②肺部损害,a.DLco<70%,b.肺动脉高压,c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10,000,且抗U1RNp抗体(十),抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中,有一部分病例转归成其他结缔组织病。

有学者提出根据患者兼有红斑狼疮皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状,而难以确诊属哪一种疾病,其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤紧张增厚弹性差但不硬变,手指呈腊肠样或硬化,伴关节痛或关节炎、肌炎、食道蠕动减弱,DLco<70%,轻度或不累及肾,加之高效价抗nRNp抗体,一般可作出诊断。对该类病例需作定期随访,观察其转归亦至关重要。

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