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二水焦磷酸钙结晶沉积症是由什么原因引起的?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:与代谢病相关性甲状旁腺肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症,血色病,含铁血黄素沉积症,甲状腺机能减退,痛风,低血铁症,低血磷症,淀粉样变性。与关节外伤、手术相关CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨糖蛋白抑制PPi沉积的作用减弱相关。如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加,无机焦磷

【病因学】

1988年McCarty将它分为多种类型,说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性;有与代谢障碍相关的,也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现,80%以上病人,年龄在60岁以上;70%病人,有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在。

焦磷酸性关节病分类:

1.遗传

2.散发性(特发性)

3.与代谢病相关性甲状旁腺肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症,血色病,含铁血黄素沉积症,甲状腺机能减退,痛风,低血铁症,低血磷症,淀粉样变性。

4.与关节外伤、手术相关

CppD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(ppi)增加和软骨糖蛋白抑制ppi沉积的作用减弱相关。正常情况下,三磷酸核苷(NTp)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTp)分解为单一磷酸核苷(NMp)和ppi,而后ppi被无机焦磷酸酶(ppiase)分解为无机磷酸(pi)。

如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加,无机焦磷酸酶活性降低,再加上局部组织沉积抑制作用的减弱,即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称,随着年龄增长或组织损伤,抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CppD沉积于多发生于老年人,并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位,因而膝关节的发病率较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质,有利于CppD结晶沉积。如血色病中的铁离子,一方面直接改变软骨性能,另一方面又抑制无机焦磷酸酶,从而增进CppD沉积。这些假说,是否能全部解释CppD沉积的机制,目前尚不清楚。不过最近有人证明CppD沉积病人,其关节液中ATp浓度较其他关节炎浓度为高。ATp可被NTppase水解为AMp和ppi;还有人证明焦磷酸酶对焦磷酸钙有溶解作用,这种溶解作用受Mg++刺激,受Ca++抑制。Fam也证明CppD客病人中,其关节液ATp水平较其他关节炎关节液为高,并与ppi浓度成正相关。

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