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二水焦磷酸钙结晶沉积症有哪些表现及如何诊断?

正文字体:  
日期:2008-12-30 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:【临床表现】CPPD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨,大多呈无症状静止状态。炎症与变性,可依次出现,或重叠存在,使临床症状呈多样性表现,急性、亚急性、慢性或间歇性发作,使临床症状类似其他多种关节疾病,造成诊断困难。假性痛风 焦磷酸性关节病病人,约有1/4表现假性痛风症状。关节炎症往往突然出现单个

【临床表现】

CppD结晶沉积于肌腱、韧带、关节囊、滑膜和关节软骨,大多呈无症状静止状态。但“活动”时,可呈急性炎症或慢性变性病理改变。炎症与变性,可依次出现,或重叠存在,使临床症状呈多样性表现,急性、亚急性、慢性或间歇性发作,使临床症状类似其他多种关节疾病,造成诊断困难。

1.假性痛风焦磷酸性关节病病人,约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累,表现关节肿、痛,持续数天,而自行缓解。缓解期间,无任何症状。整个炎症过程,酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同此病最多见于大关节。以膝关节最多见,约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾关节在内的其他滑膜关节。而真性痛风,最常累及第跖趾关节,大关节受累不常见。②疼痛性质不同真性痛风,炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然关节肿胀明显,但抽吸关节液后,疼痛可立即缓解。③炎症过程不同真性痛风对诱发因子(外伤、汞利尿剂等)反应的潜伏时间较长,需数天才出现红肿反应。如有痛风石,可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短,数小时即可出现炎症反应。关节肿胀明显,但疼痛不剧,炎症过程较短,从不发生溃破。

2.假性类风湿性关节炎此型约占CppD病人的5%,表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻,但持续时间较长,几风吹雨打或几月,表现为晨僵、疲惫、滑膜增厚、屈曲挛缩、血沉增快等。约10%病人IgM类风湿因子阳性,约1%病人极似类风湿性关节炎,常导致错误诊断。

3.假性骨关节炎此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累,其次为腕关节、掌指关节、髋关节、肩关节、肘关节和踝关节。虽然这种表现与原发性骨关节炎的关节受累类型(如膝、髋)有交叉重叠,但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同,其远侧、近侧指间关节表现Heberden结节和Bouchard结节及第一腕掌关节较少受累,CppD的关节性呈对称性发展,但某些关节,尤其是有严重损佫或骨折的关节,变性更严重。CppD受累关节常发生屈曲挛缩,膝关节常外翻畸形。

4.假性神经营养性关节焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病,但神经检查,大多在正常范围。但已有轻度脊髓痨伴发膝关节复夏科氏关节及多关节Cpp结晶沉积的报道。估计约5%CppD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。

5.无症状性Cpp结晶沉积在X线上,关节表现Cpp钙化,但无临床症状。无症状性病例占总病例的20%。

6.其他某些病人,尤其是有家族史者,脊柱变直变硬,类似强直性脊柱炎。曾有报道关节真性骨性强直。有的病人,由于短暂的急性游走性关节炎发作,而误认为“风湿热”。有的发作较轻,而被认为“精神症状”等。

【诊断】

1.急性假痛风多见于老年,常继发于代谢性或内分泌性疾病,如糖尿病、甲状旁腺机能亢进、褐黄病、肢端肥大症和低磷酸盐血症等。发作诱因与痛风相似。急性起病,12~36小时达高潮。一般为单关节炎或少数关节炎,最常累及膝关节,其次为踝,腕、肘和髋关节。受累关节性戏肿热痛伴功能障碍。X线检查见受累关节软骨钙化,显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。滑膜液检查可见焦磷酸盐晶体,偏光显微镜下亦见大小不一的菱形或砖状,呈正性弱双折光。

2.慢性假痛风常继发于骨关节病,由于焦磷酸盐持续不断地沉积于关节腔内的变性软骨所致。X线检查可见骨关节炎病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。

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