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多囊肾病因病理

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:多囊肾分为(1)常染色体显性遗传型(ADPKD)和(2)常染色体隐性遗传型(ARPKD)两种。90%ADPKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADPKD1基因,基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADPKD2基因,其编码产物也不清楚。 本症确切病因尚不清楚。

多囊肾分为

(1)常染色体显性遗传型(ADpKD)和(2)常染色体隐性遗传型(ARpKD)两种。

90%ADpKD患者的异常基因位于16号染色体的短臂,称为ADpKD1基因,基因产物尚不清楚。该区域的许多编码基因已被阐明并被克隆,可望在不久的将来,ADpKD1可被确认。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂,称为ADpKD2基因,其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状,但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管,其液体性质随起源部位不同而不同,起源于近端小管,囊肿液内成分如Na+、K+、CI-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低,CI-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。

囊内上皮细胞异常增殖是ADpKD的显著特特之一,处于一种成熟不完全或重发育状态,高度提示为细菌的发育成熟调控出现障碍,使细胞处于一种未成熟状态,从而显示强增殖性。上此细胞转运异常是ADpKD的另一显著特征,表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATpase的亚单位组合,分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是ADpKD第三种显著特征。目前许多研究已证明:这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之,因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常,为本病的重要发病机制之一。

病理改变

ADpKD患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,明乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩、间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

ARpKD双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右。外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布。上皮细胞呈柱形,与集合管皮皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。肝脏病变局限于门脉区,呈弥漫性,胆管扩张伴结缔组织增生,引起门脉周围纤维化,随时间进展,出现门脉高压及肝脾肿大。

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