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肾囊肿是先天疾病

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:多囊肾为一种先天疾病,是肾脏的一种先天性遗传。常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界、男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。成人型多囊肾是一种先天遗传病性疾病。

多囊肾为一种先天疾病,是肾脏的一种先天性遗传。双侧肾脏皮质髓质均可累积,但是程度上可不同。遗传的方式表现为常染色体显性遗传和常染色体的隐性遗传两种。

常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADpKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADpKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界、男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。主要特征为肾脏囊肿的发生、增大和增多,常伴肾外囊肿,特别见于肝脏,其他器官包括胰腺、卵巢、胃肠道及大血管等。成人型多囊肾是一种先天遗传病性疾病。由他的遗传方式决定着多囊肾有代代相传的倾向,如果父母一方为多囊肾患者,其每生一个子女就有50%的风险患多囊肾。囊肿会随着时间的推移不断增大,不但牵拉肾脏包膜引起腰部不适,也会压迫肾脏影响肾功能。

常染色体隐性遗传多囊肾(autosomalrecessivepolycystickidneydiseaseARpKD)又称婴儿型或儿童型多囊肾,是一种罕见病。75%的患儿在产后数小时到数天内死亡。渡过新生儿期的患者15年的生存率为50%~80%。常伴肝脏病变。

多囊肾属先天疾患,乃先天禀赋不足所引起的肾脏发育畸形,故肾虚是其根本原因。此外病理因素还有痰瘀和水,且其间存有互为因果的关系。诚如徐庆暄老中医所言“病血者,未尝不病水;病水者,未尝不病血也”,“瘀血化水,亦发水肿”,无论何种多囊肾,最终必将导致痰、瘀、水三者积于肾脏,而且在三者关系上,更强调瘀在病理中的地位。瘀血可以化生痰水,而致瘀、痰、水互结,肾失所主;同时瘀血可致气血运行受阻,不能正常输布津液,以致痰水内生。从CT显示可为客观指征,尤其伴见尿血症状时,多囊肾的囊壁血管破裂,血液溢于尿液,故瘀血是多囊肾尿血时的基本病理之一。此外,临床检查也表明多囊肾患者血液处于高凝状态,有黏、浓、凝、聚的特点,从微观角度证实了瘀血证的存在。CT的检查也为活血化瘀治疗多囊肾提供了有利的依据。原则上应根据病因病机的特点辩明瘀血产生的原因考虑立法:根据标本虚实主次,调整治标治本之比例。如痰浊导致瘀血者,宜化痰泄浊活血化瘀;痰水导致瘀血者,宜化痰利水化瘀。兼有风热或风寒者,治宜疏风清热或辛温解表;兼有湿热者,治宜清热利湿;兼有寒湿者,治宜祛寒利湿。病久,本虚为著,治肾为本,兼调肝脾肺,分别气血阴阳不足,参以活血化瘀法调治。

单纯性肾囊肿,在临床上较常见,且多见于成年人,其发病机制与肾小管的梗阻局部缺血和先天性的发育障碍有关,可以分为单发性肾囊肿和多发性肾囊肿,两者的预后不同。

肾病专家建议:如果得知自己患肾囊肿,又对此病了解甚少的话,可以到专业治疗肾病的医院进行全面诊断咨询,这样便于患者了解自己的病情,得知病情轻重程度,严重的话配合相应的的专业治疗和护理,同时遵医嘱从生活和饮食上加以注意,避免病情加重。

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