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从微观角度认识多囊肾

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADPKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADPKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界,男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。多囊肾患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。多囊肾双肾

常染色体显性遗传多囊肾(autosomaldominantpolycystickidneydisease,ADpKD),过去称为成年型多囊性肾脏病。ADpKD为最常见的多囊肾疾病,遍布全世界,男女罹患机会相同,发生率约1/200~1/1000。

多囊肾患者早期肾脏大小正常,后期则增大,并出现形态异常,如肾盂肾盏的异形,肾乳头及肾锥体的完整结构受到破坏等。囊肿呈球形,大小不一。

初起时肾内可仅有少数囊肿,随病程进展而渐增多,最终令肾均由囊肿所占,肾脏可达足球大小。在光镜下,囊肿间尚可见到完整肾结构,从正常表现到肾小球硬化,小管萎缩、间质纤维化等不等,这些改变均为囊肿压迫所致肾缺血所为。在电镜下,囊肿上皮细胞显示为二种形态:一种与近端小管上皮细胞相似,另一种则类似于远端小管。囊液一般较清晰,当出现囊内感染或出血时则可为脓性或血性。

多囊肾双肾体积和重量明显增大,约为正常的10倍左右。外形光滑,切面可见梭状或柱状囊肿,呈放射状分布。上皮细胞呈柱形,与集合管上皮细胞一致。肾盂和肾盏被膨胀的肾实质压迫而变窄、变小。

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