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原发性小血管炎性肾损害知识扩展

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:由此可见,原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见,是造成急性肾衰竭原因之一。原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA,肾脏是最常见的、致死性的受累部位,呈节段性坏死性肾小球肾炎,常伴新月体形成,免疫荧光无明显所见。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000,仅次于类风湿性关节炎。在我国ANCA相关小血管炎引起的新

由此可见,原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见,是造成急性肾衰竭原因之一。原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MpA,肾脏是最常见的、致死性的受累部位,呈节段性坏死性肾小球肾炎,常伴新月体形成,免疫荧光无明显所见。英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000,仅次于类风湿性关节炎。在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。此病好发于中、老年男性,临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血睾丸痛及体重下降等非特异性症状。本组发病年龄45岁~76岁,男女比例为10∶2,不规则发热(4/12)33.3%,皮疹(2/12)16.7%、关节痛(5/12)41.7%,肌痛(3/12)25%、消化道症状(4/12)33.3%,眼结膜炎(2/12)16.7%、外周神经炎(2/12)16.7%,贫血(4/12)33.3%,体重下降41.7%,与国内、外文献报告一致。在肾外表现中最值得注意的是肺部病变,仅次于肾,本组呼吸道症状为(8/12)66.7%,表现为咳嗽、咯血、咯痰,重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。胸片示:阴影、结节和空洞,易误诊为感染、肿瘤和结核;弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。

文献报道,80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现,但病理学检查则几乎100%有肾脏受累,本组临床上有(10/12)83.3%肾脏受累,临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害,病理表现为Ⅲ型和Ⅳ型新月体肾炎,部分入球小动脉纤维素样坏死,毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。治疗转归:本组完全缓解(7/12)58.3%,有效(3/12)25%,无效(2/12)16.7%,有效生存率达83.3%。近年来国内外研究表明,肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率,MpA的1年存活率达80%~100%,5年存活率达70%~80%。由此可见,原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见,是造成急性肾衰竭原因之一。临床上应高度重视,需进一步提高原发性小血管炎的认识:(1)凡疑及该病的可能,尽早检测ANCA,提高早期诊断率;(2)成功开展肾活检,结合临床、实验检测、完善诊断;(3)早期合理治疗推荐肾上腺皮质激素联合CTX是改善原发性小血管炎预后的关键。

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