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微小病变性肾病临床与病理检查

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:也有学者根据其3 种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3 种不同疾病微小病变肾病(MCNS) 是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特征,临床以单纯性肾病综合征为主要表现的疾病,是小儿原发性肾病综合征最常见的病理组织类型。微小病变肾病是原发性肾病综合征常见的病理类型,国际小儿肾脏病研究组( IS K

也有学者根据其3种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3种不同疾病微小病变肾病(MCNS)是一组病理以肾小球上皮细胞足突融合为特征,临床以单纯性肾病综合征为主要表现的疾病,是小儿原发性肾病综合征最常见的病理组织类型。

微小病变肾病是原发性肾病综合征常见的病理类型,国际小儿肾脏病研究组(ISKDC)报道占77%。本病发病率由于各作者统计的年龄和患儿来源不同而有差异。文献报道,肾病综合征非选择性病例中微小病变占76.4%,转诊患者中占41%。我院1994年12月~2001年12月间肾活检697例,其中原发性肾病综合征130例,肾活检患儿中MCNS占原发性肾病综合征(35/130例)26.9%,此与本组病例多属转诊及临床表现为难治性肾病有关,故MCNS较少。微小病变肾病的病因及发病机制目前尚不明确。刘建华等报道儿童原发性肾病综合征是一种以Th2细胞占优势的免疫介导的肾小球疾病。源于Th1细胞减低所致的Th1/Th2细胞失衡与原发性肾病综合征的发病过程关系密切。其中Th1类细胞主要参与细胞免疫或迟发性超敏反应,Th2类细胞主要参与体液免疫。本组14例检查T淋巴细胞免疫功能的患儿中存在紊乱13例,说明T淋巴细胞免疫功能紊乱与MCNS的发生有关。研究结果的多样性提示本病发病机制的异质性。

MCNS患儿一般对激素敏感,敏感率93%左右,但容易复发。我院激素初治敏感率为90.3%,尿蛋白转阴时间3~42d,平均15.6d。病理提示肾间质、小管改变的7例患儿中激素敏感仅1例,余分别为频繁反复3例,部分敏感2例,激素抗药1例(p<0.01),表明肾间质、小管病变与激素效应及病情反复有关。故应重视MCNS间质-小管的病变。

MCNS有病理形态转化现象,尤其对频繁复发者应进行连续肾活检病理观察,发现可转化为MSpGN或FSGS、IgMGN。MSpGN也可发展为FSGS,甚至两者重叠,故有人认为可能是有共同发病机制的同一疾病的3个发展阶段。但也有学者根据其3种不同病理类型的临床表现及激素治疗反应的明显差异,提示是3种不同疾病。本组由MCNS转化为MSpGN、FSGS各2例。本症经激素正规治疗虽有效应但易复发或呈耐药者,应复查肾活检,并在病理检查中注意减少漏诊。

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