健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 肾病 > 其他 > 正文
专题推荐
栏目热图

肾发育不全常见类型

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。肾发育不良是肾脏未能进行正常生长发育形成的先天性疾病,过去对其发病机理了解甚少,随着分子生物技术的发展和应用,从分子学机理来阐明肾脏的发生,从分子生物学水平对肾发育不良的发生有了较深入的认识。1肾发生与肾发育不良正常

临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。肾发育不良是肾脏未能进行正常生长发育形成的先天性疾病,过去对其发病机理了解甚少,随着分子生物技术的发展和应用,从分子学机理来阐明肾脏的发生,从分子生物学水平对肾发育不良的发生有了较深入的认识。本文就近期对此问题的研究进展作一介绍。

1肾发生与肾发育不良

正常哺乳类肾脏位于间介中胚层,中胚层分化形成前肾导管,经进一步诱导形成中肾导管至输尿管芽,在输尿管芽诱导下,胚体尾端两侧的生肾素分化为后肾胚基,肾脏的胚胎发育正是由输尿管芽和后肾胚基二部分完成的,前者逐步发育成肾盂、肾盏和集合管,后者发育成肾小管和肾小球,最后肾小管和集合管对接,构成正常的肾单位。如果输尿管芽和后肾胚基二部分不能按正常程度发育和实行对接即造成肾发育不良。肾发育不良可以是部分性的,也可以是完全性的。多数类型的肾发育不良伴有囊肿,提示发育不良的各种形式在形成中有共同机制。

临床上常见的先天性肾发育不良包括多囊性、梗阻性肾发育不良以及与基因有关的肾发育异常。病理组织学重要特征是出现原始肾小管和化生软骨。完全性单侧肾发育不良,可表现为无症状。多数发育不良病例中,肾缺陷是双侧性的,提示基因突变在正常肾发育中起重要作用。单侧性疾病则可能是一种获得性损伤所致,该损伤破坏了基因的正常表达,进而影响了对肾成熟有重要意义的蛋白质的产生。

2肾发育不良常见类型

2.1先天多囊性肾发育不良

多囊性肾发育不良(multiplecystichypoplastic)是一种常见的完全性肾发育不良,多为单侧病变(14-20%为双侧性),患肾失去正常形态,被不规则的大小囊肿所代替,肾脏功能丧失并常伴有输尿管梗阻,是新生儿腹部包块最常见的原因之一。

多囊性发育不良肾外型呈肾形结构,多数病例伴有一个闭锁的输尿管。妊娠早期的多囊肾含有正常发育所必须的成份,包括未诱导的后肾胚基岛和分支的输尿管导管,在此阶段肾单位各段已均可鉴别出囊性改变[1]。生后多囊性发育不良肾的病理组织学变异包括原始肾小管的囊性改变、膨大且结构破坏、具有明显管周围反应的间质、纤维肌环的形成、软骨成分为标志的组织转化等。

2.2先天梗阻性肾发育不良

先天性尿路梗阻在解剖位置上常发生于输尿管和膀胱的连接处,先天性后尿道瓣膜是婴幼儿泌尿系统梗阻的重要原因。先天梗阻性肾的组织学特征与多囊性肾发育不良相似,包括肾单位各段如肾小球的囊性转化、间质膨大且结构破坏、髓质和直小血管显著发育不全、发生管周围纤维肌环、多种形式的肾小球和发育的肾单位各段。与多囊性肾发育不良一样,先天梗阻性肾表现为一系列疾病,其程度与胚胎期尿流阻塞发生的时间有关。

2.3肾发育不良综合症

肾发育不良综合症是包括囊性发育不良等肾畸形在内的遗传性征候群。现阐明一部分综合症其特异的基因和蛋白质缺陷。发育不良表现型的外显率呈现一个谱带,提示有其他基因影响肾的最终表型。发育不良通常都包含多种器官,说明缺陷的基因涉及正常器官发生的基础。病理组织学发现,此类综合症轻者可能出现巨囊形成(如结节性硬化),重者可能出现囊性发育异常和肾衰竭(Meckel-Gruber综合症)。

相关文章
延伸阅读
  • 肾发育不全应该如何预防?

    目前的研究发现有多种基因与肾发育不良有关,如WT-1、Pax-2、GDNF、BF-2、BMP-7、PDGF、Wnt-4等基因在后肾胚基表达。当这些基因缺乏或被破坏时,肾脏不能正常地发生与发育。Sonnenberg等用特异性抗体与放射标记的补体RNA和DNA探针进行研究,确定了多肽生长因子、肝素结构…[查看全文]

  • 肾发育不全的表现及诊治

    由于胚胎时期血液供给障碍或其它原因,使生肾组织未能充分发育,形成一只细小的器官,表面呈分叶状,保持了原始幼稚型肾状态,肾单元极少,肾盏短粗,肾盂窄小,输尿管亦常发育不良,泌尿功能不正常,血管特别是动脉,亦常细小硬化。患者多数伴有高血压,此种肾脏可能发…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 豫ICP备17027076号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。