健康百科交流社区设为首页添加收藏
首页
专栏
新闻
专题
疾病百科医院偏方查疾病
保健药品急救自测中医
两性性爱生理书刊时尚育儿性病防治生育避孕文学园地幽默
两性文化男性女性同性图库青春驿站美体健身化妆美容饮食
搜索论坛
图文百科
您现在所在的位置:首页 > 疾病百科 > 内科 > 肾病 > 其他 > 正文
专题推荐
栏目热图

先天性肾上腺皮质增生症病因

正文字体:  
日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:病因肾上腺皮质由球状带、束状带、网状代组成。肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的,先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低,负反馈作用消除,以致垂体前叶分泌ACTH增多,刺激肾上腺品质增生,并使雄激素和一些中间代谢

病因

肾上腺皮质由球状带、束状带、网状代组成。球状带位于最外层,约占皮质的5%~10%,是盐皮质激素—醛固酮的唯一来源,束状带位于中间层,是最大的皮质带,约占75%,是皮质醇和少量盐皮质激素(脱氧皮质酮、脱氧皮质醇、皮质酮)的合成场所,网状带位于最内层,主要合成肾上腺雄激素和少量雌激素。正常肾上腺以胆固醇为原料合成糖皮质激素、盐皮质激素、性激素(雄、雌激素和孕激素)三类主要激素,都是胆固醇的衍生物。其过程极为复杂,每一步骤都比较经过一系列酶催化,有些酶是合成这一类激素或其中两类激素的过程中所共同需要的。肾上腺合成皮质醇是在垂体分泌的ACTH控制下进行的,先天性肾上腺皮质增生症时,由于上述激素合成过程中有不同部位的酶缺陷致使糖皮质激素、盐皮质激素由于血皮质醇水平降低,负反馈作用消除,以致垂体前叶分泌ACTH增多,刺激肾上腺品质增生,并使雄激素和一些中间代谢产物增多,由于醛固酮合成和分泌在长见类型的CAH中亦缺陷有:21—羟化酶(CYp21)、11β—羟化酶(CYp17)、3β—羟类乙醇脱氢酶(3β—HSD无)、18—羟化酶(CYp11B2)等。

相关文章
延伸阅读
  • 先天性肾上腺皮质增生症症状体征

    症状体征本症以女孩多见,男女之比约为1:2,本病的临床表现取决于酶缺陷的部位及缺陷的严重程度,常见的有以下几种类型:1、21—羟化酶缺乏症(ZD—OHD)是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种,占典型病例的90%—95%,21—羟化酶基因定位于第6号染色体短臂(6p21。…[查看全文]

  • 先天性肾上腺皮质增生症诊断检查

    诊断检查(一)生化检测1、尿液17—羟类固醇(17—OHCS)、17—酮类固醇(17—KS)和孕三醇测定,其中17—KS是反映肾上腺皮质分泌雄激素的重要指标,对本病的诊断价值优于17—OHCS。肾上腺皮质增生症患者17—KS明显升高。(二)其他检查1、染色体检查外生殖器严重畸形时…[查看全文]

发表评论
网站图文更新
最新新闻
热门疾病
疾病图文
网站推荐
互动论坛
Copyright © 2004-2017 Jttop.com Inc. All rights reserved. 景天阁 健康资讯[景天阁两性天地] 版权所有
合作联系QQ:550036 Email:jttop@163.com 中国电信提供网络带宽 豫ICP备17027076号-1
本站所供内容仅供参考,不可替代医生意见,请谨慎使用部分部分内容来自网络,本站转载仅为传播信息,如有转载或引用文章涉及版权问题,或侵犯了您的权益,请及时与我们联系,我们将在收到通知后撤销该部分内容。