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髓质囊肿性疾病有哪些临床特点

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日期:2008-12-31 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:发生于肾髓质的囊肿性疾病有2个:髓质海绵肾和幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病。 髓质海绵肾由先天性发育异常引起,多在40~50岁发病,预后良好。患者肾髓质集合管呈囊状扩张,大体外观有些像海绵,70%累及双肾,每个肾脏有1个至数个乳头受累。IVP示:髓质集合管囊状张,呈扇状,此为诊断本病的依据。
发生于肾髓质的囊肿性疾病有2个:髓质海绵肾和幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病。

髓质海绵肾由先天性发育异常引起,多在40~50岁发病,预后良好。患者肾髓质集合管呈囊状扩张,大体外观有些像海绵,70%累及双肾,每个肾脏有1个至数个乳头受累。常因发生结石和感染才被发现。集合管扩张造成长期尿液滞留,加上经常合并的高钙尿症而致结石。腹部平片见肾脏大小正常或轻度增大,肾区内可见成簇的多发性结石(在乳头区呈放射状排列)。IVp示:髓质集合管囊状张,呈扇状,此为诊断本病的依据。对无症状者不必治疗。但需定期复查,高钙尿症可口服双氢克尿塞以降低尿钙,合并结石者要多饮水。有感染者应控制感染。

幼年肾单位肾痨——髓质囊肿病:为遗传性疾病故又称之为遗传性小管间质肾炎。肾脏中等度缩小,表面呈不规则细粒状。临床表现为多尿、烦渴、嗜睡、苍白和发育障碍,在20岁前发展成尿毒症。治疗上为对症处理。

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