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狼疮性肾炎综述

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日期:2009-01-01 来源:景天阁·健康资讯
内容提示:系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosusSLE)是一种累及多系统、多脏器的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。SLE最多见于生育期年龄的女性。5:1,而成年患者则高达8~12:1,60岁以后又降至2:1。SLE中如果有肾脏损害,称狼疮性肾炎(lupupnephritisLN)。

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosusSLE)是一种累及多系统、多脏器的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病。其发病率为50例/10万人,黑人及黄种人发病率较高,我国为70例/10万人。多见于青壮年。SLE最多见于生育期年龄的女性青春期前,女:男为2:1,到青少年增至4.5:1,而成年患者则高达8~12:1,60岁以后又降至2:1。SLE中如果有肾脏损害,称狼疮性肾炎(lupupnephritisLN)。根据临床表现,占1/4~2/3;根据一般病理,肾脏受累者约占90%;加上电子显微镜及免疫荧光检查,则几乎所有的SLE均有不同程度的肾脏病变。随着糖皮质激素及细胞毒药物的使用,本病的预后已有很大的改善。

狼疮性肾炎相当于中医学的“水肿”、“虚劳”、“肾痹”等范畴。其病因,内因多属素体弱虚,外因多与感受毒邪有关,其中正虚以阴虚最为重要,邪毒以热毒最为关键,疾病初期热毒炽盛,灼伤血络,迫血妄行,致血溢脉外而为瘀血,症见皮肤红斑;毒热凝滞,阻滞经络则关节肿痛;后期邪热伤津耗气,出现阴虚、气虚证候;阴损及阳,肾阳衰微以致水湿泛滥则周身浮肿。本病以肾虚为本,热毒炽盛,瘀血内停是其标,为本虚标实之证。

1.诊断

1.1临床表现:狼疮性肾炎的临床表现可分为肾外症状与肾脏表现二部分。

1.1.1肾外症状:LN仅是SLE多系统损害中的一部分,SLE还可侵犯其它部位,以皮肤、关节、心脏、肺部、神经和血液系统损害最常见,特别是血液系统损害如贫血、血小板减少或白细胞减少等临床较为常见。肾外表现可出现在肾损害之前,也可在肾脏受累若干年后才出现,

1.1.2肾脏表现:肾脏是SLE最常侵犯的脏器,在病程的早期,仅25~50%有尿检异常或肾功能减退,而后期60%的成人SLE患者及80%的SLE患儿出现明显肾损害。但发病年龄大于50岁者,起病初仅5%伴肾炎。LN在临床上可分为以下几型。a)无症状蛋白尿和/或血尿型。主要表现为轻、中度蛋白尿和/或镜下血尿。b)肾病综合征型。本型临床最常见,临床表现为高度浮肿、大量蛋白尿、低蛋白血症,高脂血症不常见,常伴有高血压、镜下血尿或肾功能不全。c)慢性肾炎综合征型。表现为持续性蛋白尿、血尿和不同程度的浮肿、高血压、贫血及肾功能减退。d)肾功能减退型。以高血压、贫血、氮质血症为主要临床表现,血肌酐、尿素氮持续升高,肾功能逐渐减退,进入尿毒症期。e)急进性肾炎综合征型肾功能迅速恶化,在几周或几个月内发展至尿毒症。f)肾小管综合征型表现为浮肿、高血压、夜尿增多、肾小管性酸中毒,肾性尿糖等,半数患者肾功能减退。

1.2辅助检查

1.2.1一般检查:a)可见不同程度的蛋白尿、血尿、白细胞尿、红细胞管型等。b)血常规检查:大部分患者呈正细胞正色素性中等度贫血,偶见溶血性贫血,血小板、白细胞一般为轻度降低,特别是淋巴细胞下降,约1/4患者呈全血细胞减少。c)血生化检查:肾功能正常或下降;血沉常增快;血清白蛋白正常或降低。

1.2.2免疫学检查:a)免疫球蛋白测定:活动期血IgG、IgA、IgM均可增高,尤以IgG明显,缓解期免疫球蛋白不增高或增高不明显;蛋白电泳γ球蛋白明显升高。b)抗核抗体(ANA):敏感度达90%以上,但特异性较低,在混合性结缔组织病、类风湿性关节炎、干燥综合症等均可呈阳性。c)抗天然(双链ds)DNA抗体:狼疮活动期,其阳性率达50%~80%,本试验特异性较高,仅偶见于干燥综合征、类风湿性关节炎及活动性肝炎。d)抗Sm抗体及抗RNp抗体:抗Sm抗体阳性见于25%~40%的病人,抗RNp抗体见于26%~45%的患者。e)抗SSA及抗SSB抗体:前者见于30%~40%的患者,后者仅0~15%。f)其他抗体:如溶血性贫血时,抗红细胞抗体,坏死性血管炎时抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)等,此外,34%的患者抗磷脂抗体阳性。g)循环免疫复合物(CIC):常增多。h)血清补体测定:约75%~90%SLE患者血清补体减少,尤其在活动期,以C3、C4显著。i)其他:皮肤狼疮带试验阳性,类风湿因子(RF)及冷球蛋白试验可于病变活动时阳性。

1.3诊断标准

1.3.1LN的诊断一般参照1982年美国风湿学会修订的诊断标准,即下列11项中≥4项,并包含第7项者,可诊断为LN。⑴颧部红斑:遍及颧部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟。⑵盘状红斑:隆起红斑上有角质性鳞屑和毛囊栓塞,旧病灶可有皮肤萎缩性疤痕。⑶光敏感:日光照射引起皮肤过敏。⑷口腔溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。⑸关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液。⑹浆膜炎:①胸膜炎—胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液或②心包炎—心电图异常,心包摩擦音或心包渗液。⑺肾脏病变:①蛋白尿大于0。5g/天或大于++;②细胞管型—可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。⑻神经系异常:①抽搐---非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致;②精神病—非药物或代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱致。⑼血液学异常:①溶血性贫血伴网织红细胞增多;②白细胞减少小于4000/μl,至少2次;③淋巴细胞减少小于15000/μl,至少2次;④血小板减少小于100000/μl(除外药物响)。⑽免疫学异常:①LE细胞阳性或;②抗dsDNA抗体阳性或③抗sm抗体阳性或④梅毒血清试验假阳性。⑾抗核抗体:免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其它试验滴度异常,排除了药物诱导“狼疮综合症”。

1.3.21987年我国风湿学会提出的诊断标准是:⑴临床表现:①蝶形或盘状红斑;②无崎形关节炎或关节痛;③脱发;④雷诺现象和/或血管炎;⑤口腔粘膜溃疡;⑥浆膜炎;⑦光过敏;⑧神经精神症状。⑵实验室检查:①血沉增快;②白细胞降低和或血小板减少,和或溶血性贫血;③持续性蛋白尿和/或管型尿;④高丙球蛋白血症;⑤LE细胞阳性;⑥抗核抗体阳性。以上≥6项可确诊。如不够作下列检查:①抗DNA抗体阳性;②狼疮带检查阳性;③肾活检阳性;④抗Sm抗体阳性;⑤低补体血症和/或血清免疫复合物阳性。如相加满6项亦可确诊。其特异性94%,敏感性98%。

1.4分期分型:LN病理表现复杂,WHO的病理分型如下。

1.4.1肾小球病变(分为六型):

Ⅰ型(正常或轻微肾小球病变):肾小球组织结构无异常,无免疫复合物沉积。

Ⅱ型(系膜增生型):病变局限于系膜区,光镜下可无结构异常(Ⅱa型),或表现为系膜区细胞或单核细胞增生(Ⅱb)型,免疫荧光下示免疫蛋白和补体成分呈颗粒状沉积,电镜下见电子致密物沉积于系膜区。

Ⅲ型(局灶节段型):光镜下可见在系膜病变的基础上,肾小球毛血管袢同时受累,但半数以上的肾小球仍正常,肾小球病变呈李段性增生,可伴有细胞坏死。免疫荧光示免疫球蛋白及补体沉积于系膜区和内皮下。电镜下电子致密物沉积于系膜区和内皮下。

Ⅳ型(弥漫增生型):本型最严重而且常见,占半数以上。光镜下几乎所有肾小球均均有严重的改变广泛的内皮细胞和系膜细胞增生及白细胞浸润。基底膜增厚僵硬呈白金耳样改变,可有新月体形成。免疫荧光示肾小球所有区域,特别是内皮下颗粒状免疫球蛋白及补体成分沉积。电镜下主要见内皮下及系膜区电子致密物沉积。

Ⅴ型(膜型):光镜下可见与原发性膜性肾小球肾炎相似(Ⅴa)或弥漫系膜病变(Ⅴb)或伴有局灶性细胞增生及硬化(Ⅴc)或伴有弥漫增生性肾炎(Ⅴd)改变。免疫荧光示免疫球蛋白和补体成分沿基底膜、系膜区呈颗粒状沉积。电镜下可见系膜区、内皮下、小管间质等处电子致密物沉积。

Ⅵ型(硬化型):大部分肾小球有不同程度的硬化。

1.4.2肾小管及间质病变:约60~70%LN有肾小管间质病变。常见于弥漫增生型,也见于局灶节段型,少见于膜型,很少见于系膜增生型。其临床表现多为急性肾衰或肾小管酸中毒。

1.4.3小血管病变:最常见的为高血压引起的血管病变;弥漫增生性血管病变,常表现为恶性高血压;真正的坏死性小血管炎(ANCA阳性);肾脏血栓性微血管病。

1.4.5几种特殊类型的肾脏病变:a)新月体型狼疮肾炎:在Ⅲ型或Ⅳ型的基础上,广有广泛的新月体形。b)间质性肾炎:肾小球病变轻微,而以肾小管病变为主。c)肾淀粉样变:偶见,常见于合并慢性感染或其它结缔组织。

1.5鉴别诊断

本病临床表现复杂,特别是一些不典型病例误诊率较高。临床上必须与原发性肾小球疾病、乙肝病毒相关性肾炎、特发性血小板减少性紫癫、混合性结缔组织病等相鉴别。严格掌握诊断标准,必要时进行肾穿刺活检是主要的鉴别方法。

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