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脊髓肿瘤

脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占...

病患部位:背部

所属科室:骨科

症状特征:感觉障碍

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

脊髓髓内肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。病理上主要侵犯灰质,有垂直发展倾向。肿瘤累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如感觉障碍或感觉分离,肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。

脊髓肿瘤有哪些表现及如何诊断?

脊髓肿瘤引起的脊髓和神经根压迫症状,与退变性脊椎病引起者相似。

(一)髓内肿瘤脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入口区可引起根性痛,但不常见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不显著。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征则少见,脑脊液改变多不明显,Queckenstedt试验多不显示梗阻。

(二)髓外肿瘤包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是神经膜瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾部肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓不全半切综合征,脑脊液改变出现较早,Queckenstedt试验多显示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越显著。

神经定位体征:这里是指纵向定位,即不同节段病变的神经系统体征。

(一)颅颈交界区该区肿瘤可累及第11、12颅神经,使后柱受压,引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍,四肢表现为上运动神经无损害,C2支配区可有感觉障碍。

(二)颈脊髓区上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌,旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫,部分性垂腕,相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,爪形手畸形,可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,第4、5指。

(三)胸髓区临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪,上腹肌正常可出现Beevor征,即病人、仰卧,对抗胸部所加阻力坐起时,脐向上移动。下腹壁反射消失。

(四)腰髓区可借感觉和运动障碍水平定位病变。累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,股四头肌减弱,膝反射消失,而跟腱反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓瘫,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓瘫。

(五)圆锥和马尾区早期症状可有腰痛,鞍区及下肢痛或麻木,常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓瘫,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。

脊髓肿瘤是由什么原因引起的?

本病病因不明,原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性发病率相近,惟脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。

脊髓肿瘤应该做哪些检查?

本病可有以下的检查方法:

一、X线检查:部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。

1.脊椎骨质破坏,锥体部分或椎弓根呈现透光改变,椎骨蹋陷。

2.椎弓根轮廓和距离改变,椎间孔扩大,椎管局限性扩大。

3.椎旁组织变形,肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展。

4.骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。

二、脊髓造影:用于定位脊髓或马尾受压水平,造影剂梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。

三、CT及CTM:要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。CTM能较准确地显示肿瘤所在部位及其性质,特别是延迟扫描能清楚地显示肿瘤上下端之囊变部分。

四、MRI:MRI检查颇为重要,为目前诊断脊髓内肿瘤最先进的检查方法。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分,也是手术切除的重要部分,T1加权象信号比邻近正常脊髓信号低,而T2加权象信号较高。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号,故T2异常信号区要比肿瘤实际大小要大,手术时应注意。室管膜瘤为富血管性肿瘤,其实质部分均可发生显著的异常对比增强,因而术前Gd-DTDA增强扫描颇为重要。其囊性部分为坏死液化所致,继发脊髓空洞形成。其坏死液化部分的T1、T2加权象信号强度介于肿瘤实质部分与脑脊液之间,而继发脊髓空洞信号与脑脊液相似。星形细胞瘤MRI表现与室管膜瘤相似,有时两者难以鉴别,增强扫描有一定鉴别价值,即位于脊髓中央异常对比增强者以室管膜瘤为多,不发生异常对比增强者以星形细胞瘤居多。

五、椎管穿刺与脑脊液检查

椎管梗阻出现较晚或不明显,放出脑脊液后症状改善不明显。脑脊液蛋白含量增高不明显。

脊髓肿瘤应该如何治疗?

髓内肿瘤因其部位特殊,周围被“脆弱”的、损伤后不易恢复的脊髓包围,治疗方法选择上存在着一些分歧。一些学者主张起源于髓内胶质的肿瘤应以放射治疗为主,如有的作者认为手术以活检确立诊断的程度为宜,放疗为最好的治疗方法。但是另一些学者诊断脊髓内肿瘤界限清楚的应尽量予根治性手术切除。

鉴于室管膜瘤以膨胀性生长为主,肿瘤与邻近脊髓组织分界较清,为髓内肿瘤中最有希望根治性切除的一种。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分,也是手术切除的重要部分。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号,故T2异常信号要比实际的肿瘤;而且室管膜瘤为富血管性肿瘤,因此手术时应特别注意。

星形细胞瘤多以浸润性生长为主,肿瘤与邻近组织多分界不清,除个别具有假包膜者外大多都难以完全切除。李有忠等报告17例脊髓髓内肿瘤中4例星形细胞瘤仅1例完整切除。

脊髓脂肪瘤来源不清。肿瘤多位于软脊膜下,部分外生性生长,在髓内浸润性生长与脊髓缺乏明确界限,难以完全切除,应分块切除减压。虽不能根治全切,术后神经症状也可缓解。

血管性肿瘤髓骨少见,占髓内肿瘤的1%~3%。多位于胸段和颈段。绝大多数发生在脊髓背侧,并可同时合并小脑部的血管性肿瘤。故对此种病变在行颈段MRI或CT检查时,应把小脑纳入扫描野,以便同时检出小脑部的血管瘤。脊髓内血管畸形无并发症时可不表现症状。

脊髓内肿瘤手术时操作细致轻柔颇为重要,即使轻微损伤也能造成其节段以下的严重功能障碍。为确保手术成功应特别注意的技术要点:

1.主前根据临床特征及MRI、CT(CTM)、椎管造影对病变性质及范围尽可能作出精确估计。

2.脊髓背侧切开:在脊髓背侧膨胀最明显处双极电凝止血后先锐刀切开脊髓2mm~3mm,通常肿瘤实质部分位于脊髓表面下1mm~5mm。探清病变界限,界限清者多具有菲薄的包膜或假包膜,与脊髓组织连接不紧密,易分开,应力争完整切除;反之肿瘤呈浸润性生长,对此,应将能辨清的肿瘤组织尽量分块切除,尽可能缩小肿瘤体积,以期最大限度地改善神经功能,勿追求彻底切除而损伤脊髓,残余肿瘤组织可结合放疗等补救。必要时行显微镜下手术,但是界限不清者肿瘤组织多与正常脊髓组织交织在一起,即使在显微镜下也很难分清完整切除。

3.仔细双极电凝止血,保持视野清晰,有利于辨认肿瘤边界,防止术后连连。应紧贴肿瘤壁电灼供应肿瘤血管。电压不宜过大,以免灼伤脊髓。瘤床出血用冰盐水或稀释双氧水棉片轻敷,勿用钳夹止血。

4.髓内肿瘤并发囊变或脊髓空洞者多位于肿瘤上下端。其内通常含有蛋白质丰富的黄色液体,推测可能由肿瘤组织产生,囊壁为神经胶质组织造成。手术应将囊腔敞开引流于蛛网膜下腔,勿切除囊壁。

5.肿瘤完整切除者通常能严密关闭硬膜囊。否则应沿肿瘤原始长度纵行切开

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