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脊髓空洞症

脊髓空洞症(syringomyelia)为慢性进行性的脊髓的变性性疾病,其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生,临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌...

病患部位:背部

所属科室:骨科

症状特征:紫绀

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

脊髓空洞症(syringomyelia)为慢性进行性的脊髓的变性性疾病,其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生,临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍等。

脊髓空洞症有哪些表现及如何诊断?

多在20~30岁发病,偶可起病于童年或成年以后,男多于女。起病隐潜,病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。临床症状因空洞的部位和范围不同而异。

一、感觉障碍:本病可见两种类型的感觉障碍,即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。

1、节段性浅感觉分离性感觉障碍,为本病最突出的临床体征。

2、束性感觉障碍。当空洞扩展损害一侧或双侧脊髓丘脑束时,产生损害下面以下对侧或双侧躯体的束性浅感觉障碍。脊髓后索常最后受损,此时则出现损害平面以下的同侧或双侧躯体的深感觉障碍。

二、运动障碍:

下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时,出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩进可呈爪状手。随病变发展,可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶部的空洞则表现为下肢和足部的肌肉萎缩。

三、植物神经功能障碍:

植物神经功能障碍常较明显,由于病变波及侧角所致,常见上肢营养障碍,皮肤增厚,烧伤疤痕或顽固性溃疡,发绀发凉,多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害,常为多发性,上肢多见,关节肿胀,关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏,但无痛感,这种神经原性关节病称为夏科关节。

四、延髓空洞症:

其空洞常从脊髓延伸而来,也可为疾病的首发部位。

脊髓空洞症是由什么原因引起的?

一、病因:

确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。

(一)先天性脊髓神经管闭锁不全:本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。

(二)胚胎细胞增殖:脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。

(三)机械因素:因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。

二、病理改变:

空洞症以颈段脊髓最为多见,向下延伸累及胸段脊髓,向上延伸累及延髓而称为延髓空洞症。空洞大小,长短不一。通常始于中央管附近,逐步扩大向前或后发展,并压迫脊髓前角或后角而出现相应神经症状。多房性空洞可分隔或融合,洞内充满无色液体,洞壁有胶质细胞包绕和覆盖。少数颈髓空洞症合并扁平颅底和后脑畸形。

脊髓空洞症应该做哪些检查?

本病的检查方法有以下几种:

1、实验室检查:脑脊液常规及动力学检查无特征性改变,空洞较大可引起椎管清都梗阻和CSF蛋白增高。

2、影像学检查:

①MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围,是否合并Arnold-Chiari畸形等,是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应证和设计手术方案;

②应用延迟脊髓CT扫描,将水溶性造影剂注入蛛网膜下腔,在注射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查,可显示高密度空洞影像;

③X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。

脊髓空洞症应该如何治疗?

凡空洞症诊断明确,空洞长度在4cm以上者可考虑手术切开引流治疗之。空洞症和髓内胶质瘤伴发空洞不能肯定者视脊髓肿胀与否,病变界线清晰与否决定治疗方案,凡能手术切除者均手术之。

手术方法有以下几种:

1、可选择性作手术治疗,如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。

2、可试用中药,以补气、健脾、活血为治则,如地黄饮子加减。

3、脊髓病变部位的放射治疗,少数病例有效。

4、可给以镇痛药、B族维生素、ATp、辅酶A、肌苷等。

5、早期胶质增生为主时,可行放射治疗或口服同位素131I治疗,以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。

6、新针治疗→瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。

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