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脊柱裂

脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。...

病患部位:背部

所属科室:脑外科

症状特征:毛发异常

并发症:搏动性眼球突出症,闭合性脑外伤,创伤性枢椎前滑脱,垂体瘤,侧脑室肿瘤,出血性休克和脑病综合征,第四脑室肿瘤,顶叶肿瘤,短颈畸形,多发性颅内血肿,蝶窦恶性肿瘤,第三脑室肿瘤,额叶肿瘤,耳源性脑积水,耳内脑膜脑疝,高血压性脑出血,肝豆状核变性,高血压脑病,海绵窦血栓形成,寰椎骨折,进行性多灶性白质脑病,颈椎半脱位,颈椎骨折脱位,颈椎管狭窄症,颈椎过伸性损伤,颈椎后脱位,颈椎后纵韧带骨化症,颈椎黄韧带骨

脊柱裂是指由于先天性的椎管闭合不全,在脊柱的背或腹侧形成裂口,可伴或不伴有脊膜、神经成分突出的畸形。

脊柱裂有哪些表现及如何诊断?

1.隐性脊柱裂多无局部体征及神经损害症状,常因其他原因作腰骶部X线照片时发现。少数患儿在相应体表有一皮肤小凹,或一簇毛发,或一片血管痣、色素沉着,或隆起脂肪瘤或伴遗尿症、畸形足、脊柱侧弯等。

2.脊膜膨出:

(1)多在腰骶部正中见一囊性膨出物,基底较狭小,有波动感,可随颅内压增高而扩大或张力增加,均匀透光。

(2)膨出物表面可有正常皮肤或被膜样组织覆盖。

(3)无神经损害症状。

3.脊膜脊髓膨出:

(1)多在腰部和腰骶部正中见一膨出物,基底较宽广,表面可有正常皮肤或膜样真皮层覆盖。

(2)脊髓功能障碍,表现为一侧或双下肢完全或不完全的驰缓性瘫痪和感觉缺失、大小便失禁如患儿尿布经常潮湿,以及畸形足。

(3)可合并脑积水。

4.脊髓裂或脊髓膨出:婴儿生后即发现病变部位脊髓暴露在外,形似红色肉芽组织。无背膜或皮肤覆盖,脑脊液不断外渗,极易引起脑膜炎,常难以继续生存。

脊柱裂是由什么原因引起的?

主要是在胚胎期发育发生障碍所致,关键在于椎管闭合不全。

脊柱裂应该做哪些检查?

1.X线照片显示椎管畸形,棘突及椎板缺损。

2.肿物透光试验:如内容物为脑脊液则均匀透光,若为脊髓或脂肪则不透光。

3.相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影或磁共振成像示肿物与椎管通过裂口相通,内可为脑脊液或脊髓神经。

脊柱裂应该如何治疗?

囊性脊柱裂几乎均须手术治疗。如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术,其他病例以生后1~3个月内手术较好,以防止囊壁破裂,病变加重。如果囊壁厚,为减少手术死亡率,患儿也可年长后(1岁半后)手术。手术目的是切除膨出囊壁,松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管,修补软组织缺损,避免神经组织遭到持性牵扯而加重症状。对脊膜开口不能直接缝合时,则应翻转背筋膜进行修补。包扎力求严密,并在术后及拆除缝线后2~3日内采用俯卧或侧卧位,以防大小便浸湿,污染切口。

对于长期排尿失常或夜间遗尿或持续神经系统症状加重的隐性脊柱裂,仔细检查后,应予以相应的手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。

对于出生时双下肢已完全瘫痪及大小便失禁,或尚伴有明显脑积水的脊髓脊膜膨出,手术后通常难以恢复正常。甚至加重症状或发生其他并发症。

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