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鼻恶性肉芽肿

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成...

病患部位:鼻

所属科室:耳鼻喉

症状特征:发热

并发症:阿斯匹林不耐受三联症,鼻硬结病,鼻出血,鼻咽癌,鼻腔异物,鼻息肉,鼻中隔偏曲,鼻中隔血肿,鼻中隔穿孔,鼻窦创伤,扁桃体周围脓肿,鼻前庭炎,鼻疖,鼻中隔溃疡,鼻石,鼻窦气压性创伤,鼻瓣区狭窄,爆震性耳聋,白血病性咽峡炎,病毒性咽炎,鼻中隔脓肿,鼻窦炎,鼻骨骨折,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,白喉,常年性鼻炎,创伤性鼻中隔穿孔,创伤性鼻出血,耵聍栓塞,大疱性鼓膜炎,蝶窦恶性肿瘤,耳

恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明,病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异,故其命名与分类繁多,诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

鼻恶性肉芽肿有哪些表现及如何诊断?

本病根据临床表现、组织病理和实验室检查,诊断并非困难。诊断要点:①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死,均应首先考虑本病。②病理检查:呈慢性非特异性肉芽肿性病变,同时看到异型网织细胞或核分裂相,即可诊断本病。③局部损害严重,但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗,预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别,唯一的方法是反复多次活检。

根据病变特点及病理改变,可归纳为两类:

(一)颊肿瘤型病变多起于鼻部,亦有首发于上腭、咽部,后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道,以进行性肉芽性溃疡坏死为主,其破坏性甚为广泛,可侵及骨和软骨,甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大,主要见于以下四种类型:①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞;③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞;④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在,且常以淋巴细胞为主,混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心,有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性,但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿,但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎,这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

(二)变态反应型(自身免疫型)Wegener肉芽肿多属此型,通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外,还表现为顽固性进行性溃疡坏死,可局限于上呼吸道,并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节,常有空洞形成,累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害,在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内,可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官,病人多死于全身衰竭和尿毒症。

【临床表现】

Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期:

1.前躯期为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4~6星期。

2.活动期鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

3.终末期病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织(如面部、眼眶、额部甚至颅底)可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退,最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

鼻恶性肉芽肿是由什么原因引起的?

未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。

(一)类肿瘤学说许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相,但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道,及至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感,符合肿瘤学说,但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

(二)变态反应或自身免疫近年研究以为,本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变,即血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物,环免疫复合物升高,故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯临床表现不同而已,三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著,亦支持此学说。

(三)感染学说本病病理多呈慢性炎症改变,但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中,均找到克萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。

鼻恶性肉芽肿应该做哪些检查?

1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

3、断层X线射片几CT扫描。

鼻咽部恶性肉芽肿:鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性,胞浆少。核多形,染色质细,核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生,常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞,故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

鼻恶性肉芽肿应该如何治疗?

目前主要采用综合疗法。

1.支持疗法病人全身消耗较大,加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态,对进一步治疗十分必要。

2.类固醇激素与抗生素疗法对活动期病人,鼻面部溃烂,全身衰竭,持续高热,纳食不佳者,宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗,至鼻面部和全身症状好转后,再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期,目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质合成,奏效快,尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg,3~5周一次,共5~6次,总剂量为600~840mg。

3.抗癌药物疗法临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服,继改为5-氟脲嘧啶,也有用争光霉素配合放疗者,疗效甚佳。

4.放疗恶性肉芽肿对放射线敏感,故放疗是目前治疗本病的主要方法,多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法,总剂量为60Gy(6000rad),复发者可补照。也可用深部X线分次照射,每次(129~387)×10-4C,隔日或每日一次,总剂量(2580×15480)×10-4C不等。

5.局部处置对鼻面部溃烂、结痂、脓肿等,应每天予以清洁,如合并脓肿,可切开引流。

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