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出血性休克和脑病综合征

为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严...

病患部位:头部,腹部,全身

所属科室:脑外科

症状特征:发热

并发症:阿斯伯格综合症,百日咳,肠梨形鞭毛虫病,喘息样支气管炎,川崎病,出血性休克和脑病综合征,大量羊水吸入,第五日综合征,多种抽动综合征,地中海贫血,动脉导管未闭,鹅口疮,小儿多动症,儿童抽动障碍,儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征,儿童学习能力障碍,儿童口吃,儿童睡眠障碍,儿童遗粪症,儿童遗尿症,儿童腹痛,儿童孤独症,儿童急性良性肌炎,儿童期情绪障碍,儿童精神分裂症,肛门闭锁,肛膜闭锁,过期产儿

为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。其特点是突发的昏迷和抽搐、休克、BCD、水样腹泻、代谢性酸中毒、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。

出血性休克和脑病综合征有哪些表现及如何诊断?

大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

实验室检查诊断:

1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1-2天达高峰7-9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致

2.肝小叶坏死

3.部分有胆红素轻度升高

4.脑电图改变:可见大量中高电位的!波弥漫性活动,不具有特异性

出血性休克和脑病综合征是由什么原因引起的?

病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。

尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

出血性休克和脑病综合征应该做哪些检查?

应检测:血红蛋白,血小板,ALT(谷丙转氨酶),AST(谷草转氨酶),pT(凝血酶原时间),ApTT(白陶土部分凝血酶时间),FDp(纤维蛋白原降解产物),pH,pCO2,BUN(尿素氮),Cr(肌酐),乳酸,脑电图,头部CT.

出血性休克和脑病综合征应该如何治疗?

治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。

关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法[14]。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。

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