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血管活性肠肽瘤

血管活性肠肽瘤(VIpoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalpeptide,VI...

病患部位:腹部

所属科室:肝胆外科

症状特征:腹泻

并发症:变应性血管炎,鼻血管瘤,单纯性下肢静脉曲张,肺动静脉瘘(pAVMs),后天性动静脉瘘,急性动脉栓塞,雷诺病,脑动静脉畸形,脑血栓,四肢血管损伤,肾硬化症,四肢血栓性浅静脉炎,血管瘤,血管网织细胞瘤,血管肉瘤,血栓闭塞性脉管炎,心绞痛,先天性动静脉瘘,下肢深静脉血栓形成,休克肺炎,血管活性肠肽瘤,原发性下肢静脉瓣膜关闭不全,中风

血管活性肠肽瘤(VIpoma)是胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤,由于D1细胞分泌大量血管活性肠肽(VasoactiveIntestinalpeptide,VIp)而引起严重水泻(Waterydiarrhea)、低钾血症(Hypopotassemia)、胃酸缺乏(Achlorhydria)或胃酸过少(Hypochlorhydria),故又称为WDHA或WDHH综合征。

血管活性肠肽瘤有哪些表现及如何诊断?

分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIp)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(pT-pC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童病人应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。

1.腹泻

本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的病人每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症病人可呈持续性腹泻。VIpoma病人在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

2.水、电解质和酸碱平衡紊乱

由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。

3.低胃酸或无胃酸

有3/4的病人胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机理是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。

4.低磷血症和高钙血钙

有约60%的病人会出现低磷血症,50%的病人有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。

5.葡萄糖耐量降低和高血糖症

约50%的病人有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。

6.其他

约62%的VIpome病人可有腹部痉挛;20%的病人会出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部;Bloom报道4%的病人发生肾结石,其机理仍不清楚。

本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年(2个月至4年),也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时,恶性VIpoma常常已发生转移,但因此致死者并不多见;死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、电解质紊乱,最后导致心律失常或肾功能衰竭。

血管活性肠肽瘤是由什么原因引起的?

胰岛细胞增生是VIpoma综合征的原因之一,此病有遗传倾向

血管活性肠肽瘤应该做哪些检查?

1.实验室检查

脱水、低血钾、低血氯、代谢性酸中毒、低胃酸、高血钙、低血镁和葡萄糖耐量减低等。

2.血清血管活性肠(VIp)测定

正常人空腹血清VIp在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIpoma病人血清VIp均显著升高,平均为956±285pg/ml,亦有高达2400pg/ml者。

3.定位诊断

由于VIpoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

⑴B超和CT:可以显示肿瘤的部位、大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。

⑵选择性胰动脉造影:可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

⑶经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(pT-pC):

方法见本章第一节介绍。通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。

⑷术中B超:有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

血管活性肠肽瘤应该如何治疗?

1.手术治疗

手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

⑴肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。Nagorney曾报道对复发性VIpoma行再次手术切除,使病情得到持续的缓解。

⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。

2.药物治疗

(1)药物治疗对于手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,和已没有手术指征的晚期病人都很重要。首先应大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

(2)控制腹泻可用强的松片,剂量为每天60~80mg;消炎痛作为前列腺素抑制剂,可减少腹泻量,剂量为每次口服25mg,每8小时1次;碳酸锂300mg,每天2次,也可降低腹泻量,但不降低VIp水平,其机理是抑制了环磷酸腺苷(cAMp)。

(3)治疗本病最有效的药物是奥曲肽(Octreotideacetate),该药能降低循环血液中VIp水平,减少腹泻量,纠正电解质和酸碱平衡紊乱和由VIp引起的高钙血症,据报道其有效率为70%;它也能抑制肿瘤分泌其他多肽类物质,这些多肽可以引起一些临床症状。Octreotideacetate对于晚期VIpoma病人也是首选药物。但是,有些病人对药物治疗并不奏效。

(三)化学疗法

化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的病人的症状。应用链脲霉素(Streptozotocin),剂量为20~30mg/kg体征,静脉推注,每周1次,可连用8~10次;也可直接注入腹腔动脉,剂量为5~10mg/kg体重。据报道其有效率为50%,并且还能使肿瘤缩小。如果加用5-Fu,可增强链脲霉素的疗效。腹腔动脉内注药法具有减小剂量、增强疗效、减轻肾毒性反应等多方面作用。

干扰素疗法可减少腹泻量,降低血浆VIp水平,甚至使瘤体有所缩小;但各家报道的效果也不尽一致。

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