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肝性血卟啉病综合征

肝性血卟啉病综合征(porphyriaHepaticaSyndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AcnteIntermittan...

病患部位:腹部

所属科室:肝胆外科

症状特征:恶心与呕吐

并发症:胆囊管综合征,胆囊-结肠肝曲粘连综合征,胆囊切除术后综合征,胆汁性肝硬化,胆汁返流性胃炎,胆囊癌,胆囊腺肌增生病,胆结石,胆囊癌,胆管良性狭窄,胆管扩张症,胆管结石与胆管炎,胆道蛔虫病,胆道出血,儿童腹痛,非寄生虫性肝囊肿,乏特壶腹周围癌,肝棘球蚴病,肝性脊髓病,肝炎双重感染,肝脓肿,肝性血卟啉病综合征,肝腺瘤,肝外胆管损伤,肝损伤,肝囊肿,肝内胆管结石,肝包虫囊肿,肝包虫病,肝血管瘤,环状胰腺,

肝性血卟啉病综合征(porphyriaHepaticaSyndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(AcnteIntermittantporphyriaAIp)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

肝性血卟啉病综合征有哪些表现及如何诊断?

由于本病相对少见,而且症状并无特殊,常常造成误诊,可误诊为胆石症,溃疡病以及神经精神等多种疾病,有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

本病临床表现差异很大,小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛,伴便秘,恶心呕吐,类似急腹症表现,但腹痛无固定部位,亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力,轻瘫,甚至软瘫。精神症状有忧郁,精神错乱,幻觉等。症状常反复急性发作,可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现,如心动过速,高血压,尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加,将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色,这是本病一个很重要的特点。

肝性血卟啉病综合征是由什么原因引起的?

本病为常染色体显性遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚,使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作。

肝性血卟啉病综合征应该做哪些检查?

化验检查24小时尿内尿卟啉、粪卟啉排出增多。24小时尿卟胆原,δ-氨基酮戊酸增加。测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。

肝性血卟啉病综合征应该如何治疗?

1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。

2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。

3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。

4、纠正水、电解质紊乱。

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