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先天性直肠肛门畸形

先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:便秘

并发症:白线疝,鞭虫病,成人脐疝,穿腹膜疝,大肠息肉,大肠梗阻,大肠类癌,大便失禁,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,儿童遗粪症,粪类圆线虫病,腹膜后血肿,腹内疝,腹股沟肉芽肿,腹股沟直疝(疝气),腹股沟斜疝(疝气),粪瘘,肛窦炎,肛瘘,肛门闭锁,肛门瘙痒症,肛门失禁,肛门外伤,肛门异位,肛膜闭锁,肛乳头炎,肛周脓肿,骨盆直肠脓肿,肛门直肠周围脓肿(肛周脓肿),肛裂,肛周湿疹,孤立性直肠溃疡综合征,肛提肌综合征,肛

先天性直肠肛门发育畸形非常多见,并且类型众多,直肠盲端和瘘管的位置各异。其发病率在新生儿中为1∶1500~5000,占消化道畸形的首位。男性多于女性,高位畸形在男性约占50%,女性占20%。各种瘘管的发生率在女性为90%,男性为70%。合并其它先天性畸形的发生率约有30~50%,且常为多发性畸形。有家族史者少见,仅1%。有遗传性,但遗传方式尚无定论。

先天性直肠肛门畸形有哪些表现及如何诊断?

由于是体表畸形,易于诊断。除临床检查外,还必须进一步测定直肠盲端与肛提肌平面和肛门皮肤的距离,以确定畸形的类型、瘘管的位置、以及合并畸形,方能选择合适的治疗方法。

(一)倒立侧位X线平片称为Wangenst-een-Rice法,要求在生后12小时以上摄片,等待气体到达直肠,生活能力差者需要更长时间。在会阴肛门区皮肤上涂钡剂作为标记,摄片前将婴儿倒立2~3分钟,使直肠盲端的胎便与肠管气体互相转换,采取髋关节呈90°屈曲位,使保持能充分显示p点(耻骨中心)、C点(骶尾关节)、I点(坐骨最低点)的角度,以股骨大粗隆为中心,在呼气、吸气及啼哭时各摄片1张。

通过I点设一与pC线相平行的I线,与pC线间的距离为肛提肌群,直肠盲端位于pC线上方者为高位,于二线之间为中间位,超越I线为低位。或者设置M点,即坐骨结节的上2/3与下1/3交接点,在M线上方者为中间位,M线下方者为低位(图27-1)。

但必须注意各种影响因素,如肠道充气不足、胎便过于粘稠,肛提肌的运动、X线投照角偏斜等均能影响位置的正确性。

(二)瘘管造影瘘管造影要求显示造影剂注入时的结肠影象及造影剂排出时的直肠瘘管影象。结肠直肠与尿道双重造影可显示直肠瘘管与尿道的关系。阴道造影可显示阴道与直肠的关系。

婴儿出生后仔细观察会阴部即可发现在正常肛门位置没有肛门,特别是生后24小时不排胎便,就应及时检查。如能早期发现,其临床表现为不同程度的低位肠梗阻症状。在无瘘的或伴有狭小瘘管的病例,往往在出生后早期即发生急性完全性低位肠梗阻症状。在肛门直肠狭窄或伴有较大瘘管的病例,依据其狭窄程度和瘘管大小,可在几周、几月甚至几年后出现排便困难、便秘、粪石形成、继发巨结肠等慢性梗阻症状。

(一)高位畸形约占40%,男孩多见,往往有瘘管存在,但因瘘管细小,几乎都有肠梗阻症状。骨盆肌肉的神经支配常有缺陷,并伴有骶椎和上尿路畸形。此型病例在正常肛门位置皮肤稍凹陷,色素较深,但无肛门。哭吵时凹陷处不向外膨出,用手指触摸也无冲击感。女孩往往伴有阴道瘘,开口于阴道后壁弯窿部。外生殖器亦发育不良,呈幼稚型,粪便经常从瘘口流出,易引起生殖道感染。男孩常伴有泌尿系瘘,从尿道口排出气体和胎便,可反复发生尿道炎、阴茎头炎和上尿路感染。

(二)中间位畸形约占15%。无瘘者直肠盲端位于尿道球