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消化道重复畸形

消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:恶心与呕吐

并发症:更多>>,球孢子菌病,乳腺癌,肺癌,左心室双出口,左心发育不良,纵隔脓肿,自发性血胸,转移性胸膜肿瘤,主-肺动脉隔缺损,主动脉夹层,主动脉瓣狭窄合并关闭不全,主动脉瓣膜部狭窄,阵发性室上性心动过速,原发性纵隔肿瘤,原发性纵隔感染,原发性心脏肿瘤,右心室双出口,永存动脉干,血胸,胸主动脉夹层动脉瘤,胸腺瘤,胸腔积液,胸廓出口综合征,胸降主动脉动脉瘤,胸骨骨折,心脏神经官能症,心室间隔缺损

消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠、十二指肠、胃、直肠等,有文报告800例中,小肠占57.4%,胸腔占19.9%,结直肠占9.9%,十二指肠占7.1%,胃占3.8%,胸腹部占1.8%。每个脏器有其好发部位,如食管好发于右后纵隔,胃在大弯侧,十二指肠在内侧或后侧,小肠在系膜侧,结肠在内侧,直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律,如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形,重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。

消化道重复畸形有哪些表现及如何诊断?

急性肠梗阻或急性出血病例,一般较难在术前作出诊断,术前诊断率仅20~30%,多数于剖腹时获得确诊。胸部X片见右后纵隔有肿块阴影时,尤其是合并胸椎畸形者应考虑食管重复畸形。因腹痛与腹部肿块而作钡餐或钡剂灌肠检查时,可见肠腔内有圆形充盈缺损或肠壁上有压迹。或钡剂进入畸形囊腔,即可显示畸形的形状及范围而得出诊断。超声检查可提示囊性病变。纤维内窥镜检查亦有利于确诊。出血病例可进行99mTc-CO4-或99mTc-RBC腹部同位素示踪扫描,如含有胃粘膜组织,可显示放射性浓集区,提示出血部位,从而可间接诊断为重复畸形。

由于重复畸形发生的部位、形态、体积、并发症及合并其他畸形等因素不同,其临床症状表现不一。症状可出现于任何年龄,多数在婴儿时期发病。

(一)胸腔内消化道重复畸形可压迫呼吸道引起呼吸窘迫,压迫食管产生梗阻症状,腔内衬有胃粘膜时,因受胃酸及消化酶的腐蚀,使邻近的食管及肺组织发生炎症,甚至发生穿孔和出血,出现呕血、便血或脓胸。

(二)胃重复畸形者,上腹部有饱胀感,呕吐不含胆汁,右上腹肋缘下可扪及囊性肿块。

(三)回肠重复畸形者,大的球形囊肿压迫肠道引起肠梗阻,腹部可扪及圆形或椭圆形、光滑的囊性肿块,有一定的活动度,囊腔内积液增多致使囊壁紧张时出现疼痛及压痛,肠壁肌层内小的球形囊肿常导致肠套叠。有些重复畸形可使附着的肠段发生肠扭转而致肠坏死。管状畸形与肠道相通者,因腔内积液可经肠道排出,故不易扪到肿块。当其内衬胃粘膜时,常产生溃疡,出现呕血或便血,溃疡穿孔时出现腹膜炎症状。

(四)结肠重复畸形的临床症状较轻,压迫肠管可发生低位肠梗阻症状,伴出血时呈鲜红色血便。常伴发重复输尿管、膀胱、阴道、尿道及直肠肛门畸形等。

(五)直肠重复畸形于早期即出现排便困难,排便时有肿块从直肠内脱出者,为直肠球状重复畸形的特征,直肠指检时于直肠后可们及囊性肿块。

消化道重复畸形是由什么原因引起的?

有多种学说解释其致病原因。

(一)消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。

(二)胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。

(三)脊索的发育障碍学说胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。

(四)血管学说近年来有许多学者支持此学说,认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗塞病变,而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。

总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。

病理类型颇为复杂,临床上可分为球状型和管状型两类。

(一)球状型约占80%,为一种球形或椭圆形囊肿,大小不定,紧密附着消化道的一侧,内有分泌物积聚,并随分泌的增多而逐渐增大。其中一种位于肠壁肌层内或粘膜下,向肠腔内突出,称为肠管内型,多见于回盲瓣附近,早期即可发生肠腔内梗阻。另一种贴附在肠壁上向外突出,称为肠管外型,早期无梗阻症状,随着囊性肿块的增长而压迫肠管或引起肠扭转时,也可发生肠梗阻。

(二)管状型肠道呈并列的双腔管道,其长度可自数厘米至数十厘米,甚至伸延整个结肠。有完全正常的肠壁结构。多数与附着的肠道有交通口相通,以远端居多,如只有近端与正常肠管相通,则远端肠腔常积液而膨大。亦有呈囊袋状与肠腔不相通者。亦有呈长憩室状,可从肠系膜内向外伸向任何部位。亦有少数管状型可具有独自的肠系膜和血液供应。另有一种起源于十二指肠或空肠,经腹腔穿过横膈伸入胸腔,甚至可达颈部,称胸腹腔内重复畸形。

重复消化道的管壁在组织学上与正常消化道结构相似,具有完整的平滑肌层和粘膜,肠壁紧密附着在消化道的一侧,与正常的肠壁有共同的浆膜层,具有共同的血液供应,因而不能剥离。其粘膜可以是迷生的消化道粘膜,若为胃粘膜或胰腺组织时,则易引起消化性溃疡而有出血及穿孔的倾向。

消化道重复畸形应该做哪些检查?

X线检查、脊髓腔造影、核磁共振或CT检查,腹部B超检查对诊断囊肿型畸形较有意义。

消化道重复畸形应该如何治疗?

由于消化道重复畸形有呼吸窘迫、肠梗阻、肠套叠、消化道出血、穿孔等并发症,危及生命,因而诊断确立后,均需手术治疗,手术中要避免遗漏多发重复畸形,手术方法视畸形的解剖情况而不同:①单纯重复畸形切除术,适用于与食管不相通又无粘连的食管重复畸形,或少数来自后腹膜或悬挂于分离的肠系膜上的球形畸形。②重复肠管与其依附的正常肠管切除术,适用于大部分小肠、结肠重复畸形及部分胃重复畸形,因为多系同一血管供应。③开窗式内引流术:适用于十二指肠重复畸形,即将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除,使两者互相沟通,简单易行,效果满意。④中隔部分切除术,适用于管状重复畸形及部分胃重复使双腔变为单腔,有利于肠腔内容物通畅排出。

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