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Whipple病

1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用pAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有pAS阳性物质。1960年Cohen等先...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:腹泻

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用pAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有pAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究,认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成;病原体为杆状,其宽为0.2μm,长为1.5~2.5μm,称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入,可侵犯全身各器官,在长期抗生素治疗后,病人可获痊愈,此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关,但仍未得明确鉴定,亦未制成动物模型。

Whipple病有哪些表现及如何诊断?

长期有关节痛伴有腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损,小肠粘膜活组织检查有pAS阳性物质,电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注意排除艾滋病(AIDS),巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前,有的病人已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻,仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大,少数病人有脾肿大。

Whipple病是由什么原因引起的?

腹膜粗糙无光泽,小肠扩张,肠壁肥厚僵硬,上部小肠明显炎症浸润,肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大,切面呈筛状。小肠粘膜灰暗,散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状,近段小肠粘膜内巨噬细胞增多,经pAS染色阳性,其中有镰状颗粒,电镜下见其为杆状细菌组成。除巨噬细胞外,此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外,在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯,是一全身性疾病。

Whipple病应该做哪些检查?

淋巴结活检或肠粘膜活检出现含有糖蛋白(可被pAS染色)的泡沫状巨噬细胞,便可确立诊断。也可行细菌培养.空肠组织在其他方面可能正常或出现绒毛束集成棒状,淋巴管扩张甚或绒毛部分萎缩.电子显微镜检查可见pAS阳性物质乃是一堆杆状的细菌。

Whipple病应该如何治疗?

过去认为本病为不治之症,近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗,病人可治愈而恢复健康。

治疗除采取一般对症治疗外,主要是抗生素治疗,普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g,每日肌肉注射各1次共10~14天,后改为四环素0.5g,4/d口服维持数月。治程过短易复发,治疗开始后病人症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年,组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。

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