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十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄

十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:恶心与呕吐

并发症:更多>>,球孢子菌病,乳腺癌,肺癌,左心室双出口,左心发育不良,纵隔脓肿,自发性血胸,转移性胸膜肿瘤,主-肺动脉隔缺损,主动脉夹层,主动脉瓣狭窄合并关闭不全,主动脉瓣膜部狭窄,阵发性室上性心动过速,原发性纵隔肿瘤,原发性纵隔感染,原发性心脏肿瘤,右心室双出口,永存动脉干,血胸,胸主动脉夹层动脉瘤,胸腺瘤,胸腔积液,胸廓出口综合征,胸降主动脉动脉瘤,胸骨骨折,心脏神经官能症,心室间隔缺损

十二指肠部位在胚胎发育过程中发生障碍,形成十二指肠部的闭锁或狭窄,发生率约为出生婴儿的1/7,000~10,000,多见于低出生体重儿,闭锁与狭窄的比例约为3∶2。在全部小肠闭锁中占37~49%。合并畸形的发生率较高。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄有哪些表现及如何诊断?

可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。年长儿病史不典型,有十二指肠部分梗阻症状者,可作吞钡检查,检查后应吸出钡剂

近年在产前应用超声断层扫描测得腹腔内有两个液性包块,对诊断有一定价值,可为出生后早期手术提供依据。

有十二指肠闭锁时,孕妇在妊娠早期可能有病毒感染、阴道流血等现象,常有羊水过多征。婴儿出生后数小时即发生频繁呕吐,量多,含有胆汁,如梗阻在壶腹部近端则不含胆汁。没有正常的胎粪排出,或可排出少量白色粘液或油灰样物,但亦可有1~2次少量灰绿色粪便。高度狭窄时的症状与闭锁相似。狭窄程度轻者,间歇性呕吐可出生后数周或数月出现,甚至在几年后开始呕吐。因属于高位梗阻,一般均无腹胀,或仅有轻度上腹部膨隆,胃蠕动波少见。因剧烈呕吐,有明显的脱水、酸碱失衡及电解质紊乱、消瘦和营养不良。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄是由什么原因引起的?

在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学说),常伴发其他畸形,如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,有缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

病变多在十二指肠第二段,梗阻多数发生于壶腹部远端,少数在近端。常见的类型有:

(一)隔膜型肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔,食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。

(二)盲段型肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有纤维索带连接,肠系膜亦有楔形缺损。临床上此型少见。

(三)十二指肠狭窄肠腔粘膜有一环状增生,该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,肌层肥厚,肠室间神经丛变性,蠕动功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气体。肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄应该做哪些检查?

可作X线直立前后位平片检查,可见左上腹有一宽大液平面,右上腹亦有一液平面,此即为扩张的胃及十二指肠近段,整个腹部其他部位无气体,形成“双气泡征”,此为十二指肠闭锁的典型X线征象。十二指肠狭窄的平片与闭锁相似,但十二指肠近端扩张较轻,液平略小,余腹可见少量气体。在新生儿肠梗阻时,禁忌作钡餐检查,可引起致死性钡液吸入性肺炎,有时为了与肠旋转不良作鉴别,可作钡剂灌肠,观察盲肠、升结肠的位置。但实际上并非必要,因腹部平片所见,已可确定诊断。

十二指肠先天性缺如、闭锁和狭窄应该如何治疗?

术前放置鼻胃管减压,纠正脱水与电解质失衡,适量补充血容量,保暖,给予维生素K和抗生素。

术时必须仔细探查有无其他先天性畸形,如肠旋转不良和环状胰腺,闭锁远端需注入生理盐水使之扩张,顺序检查全部小肠,有无多发性闭锁与狭窄。根据畸形情况选择术式,隔膜型闭锁应用隔膜切除术,作切除时须慎防损伤胆总管入口处。十二指肠近远两端相当接近,或同时有环状胰腺者,可作十二指肠十二指肠吻合术。十二指肠远端闭锁与狭窄可选择十二指肠空肠吻合术,但术后可产生盲端综合征。亦可用十二指肠裁剪法,将扩张段肠管用裁剪法整形吻合,可以早期恢复十二指肠的有效蠕动,提早进食日期,减少并发症。

有人主张胃造瘘可保证胃排空,防止误吸,并可将胃管通过吻合口进入空肠,早日喂养。亦可在空肠放置导管,术后立即灌输营养液,促使康复。

十二指肠闭锁的处理相当困难,疗效至今尚不满意,死亡率在50%左右,预后与确诊时间、畸形程度、多发性闭锁、严重合并畸形、早产儿或低体重儿等因素有关。

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