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腹肌缺如综合征

腹肌缺如综合征(OrbinskySyndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:尿频伴尿急和尿痛

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

腹肌缺如综合征(OrbinskySyndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。

腹肌缺如综合征有哪些表现及如何诊断?

临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位。咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系手术引流仍有少尿,短期内死于尿毒症。②严重的上尿路结构和功能损害,尿毒症进展快,作急症肾或输尿管造口引流尿液,手术所见输尿管明显扩张,缺乏蠕动。③泌尿系梗阻轻,儿童期症状不严重,可通过手术矫治,但保守治疗失败率为80%。

腹肌缺如综合征是由什么原因引起的?

腹部肌肉发育不良,腹肌无力,常造成呼吸道和泌尿系统的感染。

不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

腹肌缺如综合征应该做哪些检查?

B超,CT,腹部平片。

腹肌缺如综合征应该如何治疗?

内科治疗

主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。

外科治疗

1.重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。

2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。

3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善肾功能,肾不发育或严重尿毒症时,可考虑肾移植。

4.轻度上尿路改变,而下尿路有明显便阻性病变,如尿道瓣膜或尿道狭窄,可单纯作解除病变的手术。

5.泌尿系统重建术。

6.巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。

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