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胆汁性肝硬化

任何原因引起的肝内、外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。...

病患部位:腹部

所属科室:消化内科

症状特征:肝肿大

并发症:ADH分泌过多综合征,阿米巴肝脓肿,氨基甲酸酯类农药中毒,阿米巴肠病,阿片类药物中毒,柏-查综合征,Brenneman综合征,巴瑞特综合征,半乳糖血症,暴发性肝功能衰竭,鞭虫病,布卡综合症,暴发性肝炎样综合征,便秘,吡唑酮类中毒,Barrett食管,贲门失弛缓症,钡中毒,苯海拉明中毒,变形杆菌食物中毒,蓖麻子中毒,百草枯中毒,铋中毒,丙型病毒性肝炎,肠病性肢皮炎综合征,肠道菌群失调症,肠扭转综合征

任何原因引起的肝内、外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性肝硬化。分原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。

胆汁性肝硬化有哪些表现及如何诊断?

诊断依据:①中年以上妇女,皮肤明显瘙痒、肝大、黄瘤;②血清总胆固醇明显增高,血清胆红素轻、中度升高,碱性磷酸酶增高,胆酸浓度增加;③IgM升高,抗线粒体抗体阳性且滴度高。如能穿刺取得组织学证据,则更有助于确诊。

1.早期

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

2.无黄疸期

少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。

3.黄疸期

临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。

4.终末期

血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。

伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。

胆汁性肝硬化是由什么原因引起的?

胆汁性肝硬化分原发性胆汁性肝硬化(primaryBiliaryCirrhosis,pBC)和继发性胆汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外胆管长期梗阻引起。一般认为pBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。

胆汁性肝硬化应该做哪些检查?

1.实验室检查

(1)血胆红素增高以直接胆红素为主,尿胆红素阳性,由于胆红素从胆汁中排出减少,粪胆原及尿胆原均减少。

(2)血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮,pBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

(3)血脂增高特别是磷脂和胆固醇增高最明显,甘油三酯可正常或中度增高。

(4)肝功能检查血清胆酸浓度增加,凝血酶原时间延长,早期注入维生素K后可恢复正常,晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常,晚期则减少;球蛋白增加,主要为α2、β及γ球蛋白增高。

(5)免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%~100%,可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%~25%,少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体,少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体,1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。

抗线粒体抗体、碱性磷酸酶、IgM三者并存对pBC有确诊意义。

2.胆道造影

可用静脉法、经皮经肝胆管造影或内镜逆行胆管造影法,以除外肝外胆道梗阻。

3.肝穿刺活检

活体病理检查,有确诊价值,但如胆汁淤积严重,或有出血倾向应慎重考虑,必要时行剖腹探查并活检。

胆汁性肝硬化应该如何治疗?

1.熊去氧胆酸

Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例pBC患者,发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善,3个月内可使血清胆红素明显下降,血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显下降,某些患者肝组织病变得到改善。

2.D-青霉胺

能降低肝内铜水平,抑制炎性反应,减轻纤维化,延长患者生存期,开始量为每日0.125g,每2周增加0.125g,直至维持量每日0.5g,应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少,应每周查尿蛋白,4周后每月查1次,观察白细胞计数变化,必要时需中止治疗。

3.免疫抑制药

①环胞素A,对Ts有明显作用,但因有肝肾毒性不宜久用,每日10mg/kg,治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤,早期小剂量(每日15mg,分3次口服,每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤,可改善胆管的排泄,似对皮肤瘙痒有效,但副作用较大,且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg,需长期用药。

4.对症治疗

(1)瘙痒可用抗组织胺药物,如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5~10g,剂量从小量开始,以能控制瘙痒为度。氢氧化铝,每日4~20g,能与胆汁酸结合,对肝性瘙痒有效。

(2)骨质疏松及骨化可采用维生素D每日1~2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg,稀释到葡萄糖液静脉滴注,每日1次,10日1疗程,需要时间隔2~3月重复1疗程。

(3)夜盲症维生素A,每日2.5~5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌,每日220mg,连服4周,至暗适应恢复正常。

(4)凝血机制障碍者维生素K1,每日10mg。

(5)肝移植pBC终末期患者为肝移植对象。

(6)饮食低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食,多食蔬菜。

(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

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