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原发性甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢。甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平,长...

病患部位:颈部

所属科室:内分泌科

症状特征:<li>身体检查:<ahref="http://jck.39.net/jiancha/huaxue/neifenmi/4da2c.html"target="_blank">甲状旁腺激素(pTH)

并发症:ADH分泌过多综合征,闭经,垂体瘤,成人全垂体功能减退,垂体危象与垂体卒中,垂体前叶机能减退症,垂体性矮小病,等渗性脱水,单纯性甲状腺肿,多囊卵巢综合征,低钾血症,单纯性肥胖,多腺体缺陷综合征,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,低血糖症,代谢性碱中毒,代谢性酸中毒,儿童睡眠障碍,肥胖症,复合型酸碱失衡,高渗性非酮症性糖尿病昏迷,高血脂,骨质疏松,高血压危象,高渗性非酮症高血糖昏迷,Graves病,高钾血

甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism)简称甲旁亢。

甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平,长5~6mm,宽3~4mm,厚约2mm;重30~45mg;黄褐色,质软。甲状旁腺分泌甲状旁腺素,其生理功能是调节体内钙的代谢,维持体内钙和磷的平衡。原发性甲状旁腺功能亢进多由于单发的甲状旁腺腺瘤(90%)所引起,较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生,很少由于腺癌。

原发性甲状旁腺功能亢进症有哪些表现及如何诊断?

本病以20~50岁者较多见,女性多于男性。起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者,有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈神经官能症症群起病者,也有以多发性内分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。临床表现可归纳为下列四组:

(一)高血钙低血磷症群为早期症状,常被忽视。

1.消化系统可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(ZollingerEllisonsyndrome),则消化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发生阻塞所致。

2.肌肉四肢肌肉松弛,张力减退,患者易于疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐,心电图示QT间期缩短。

3.泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高,一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛,血尿或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害甚至可导致肾功能衰竭。本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现象,连同肾实质钙盐沉积,对本病具有诊断意义。肾小管内钙盐沉积和质钙盐沉着可引起肾功能衰竭,在一般尿结石患者中,约有2%~5%由本病引起。除上述症群外,尚可发生肾实质、角膜、软骨或胸膜等处的异位钙化。

(二)骨骼系症状初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而卧床不起。

(三)其他症群少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠类癌瘤,称Wermer综合征)或Ⅱ型(Sipple综合征:嗜铬细胞瘤,甲状腺髓样癌伴甲状旁腺功能亢进症)。

检查

血钙常超过12mg%,血磷多降至2~3mg%,血中硷性磷酸酶增高;尿中钙排出量显著增高,每24小时可超过20mg。据此可以明确诊断。

原发性甲状旁腺功能亢进症是由什么原因引起的?

一般人有4个状旁腺,左、右各侧均有上、下两个腺体。上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧,环状软骨水平,近喉返神经进入喉部处。下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外仙,近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。少数人只有3个甲状旁腺(13%,一侧的2个腺休合?阄?唬┗蚨嘀?个甲状旁腺(6%,多余的一个腺体常在纵隔内)。

上甲状旁腺与甲状腺共同起源于第4对咽囊。下甲状旁腺与胸腺共同起源于第3对咽囊。胚胎期上甲状腺与甲状腺体胚原基一起下降至颈部;下甲状旁腺与胸腺的胚原基一起下降至颈部甲状腺下极水平后,下甲状旁腺的胚原基即停留在此水平,而胸朱的胚原基与之分离,继续下降至胸纵隔。下降过程中甲状旁腺的胚原基若在中途停止或伴随胸腺胚原基一起继续下降就会引起甲状旁腺位置变异。即使位置变异,上甲状旁腺一般总是在甲状腺的邻近,而下甲状旁腺的位置变化较大,可能在从下颌角至胸腺的任何水平。常见的变异位置:上甲状旁腺可在甲状腺上极之一,甲状胆小鬼血管旁;食管气管沟内;咽及食管之后。下甲状旁腺在颌骨角;颈动脉分叉旁;颈动脉鞘中部;甲状腺下极下的脂肪组织内;胸腺舌部内,胸纵隔大血管旁;心包旁。如果甲状腺包埋在甲状腺或胸腺内手术时即寻找困难。如果甲状旁腺在纵隔内,上甲状腺一般在后纵隔而下甲状旁腺在前纵隔。

上甲状旁腺由上或下甲状腺动脉供血,下甲状旁腺由下甲状腺动脉供血。若下甲状旁腺生腺瘤,因重量关系下降至胸纵隔,在甲状腺后面找不到下甲状旁腺时,沿下甲状腺动脉分支追索常可找到下甲状旁腺。但在胚胎期下降至胸纵隔的下甲状旁腺由内乳动脉或主动脉分支供血。

正常的甲状旁腺形状多样,可如卵圆、棒、球、圆盘或叶片。大小平均为5×3×1mm,最小2×2×1mm,最大12×2×1mm。形状长的一般狭而薄,短的宽而厚。重量平均为35~40mg。颜色根据其血供和脂肪的含量而异,可以呈红棕色或黄褐色。质地软,切面与鸡肝的切片相似,这一点可资与淋巴结相区别。正常甲状旁腺是可活动的,易与周围的脂肪组织分离,若固定或与周围组织粘连应怀疑癌肿。

甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。主细胞分泌甲状旁腺素。嗜酸性细胞可能是老化的主细胞,正常情况下无分泌功能。主细胞内有脂肪颗粒,基质中有脂肪细胞。功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失,所以功能亢进的腺体(增生或生腺瘤)比重比正常的腺体要高,用比重法可以鉴别正常与功能亢进的甲状旁腺。

甲状旁腺分泌甲状腺素(pTH)。甲状旁腺有以下的作用:

1.促进近侧肾小管对钙的重吸收,使尿钙减少,血钙增加。

2.抑制近侧肾小管对磷的吸收,使尿磷增加,血磷减少。

3.促进破骨细胞的脱钙作用,沽姿岣?a3pO4自骨基质释放,提高血钙和血磷的浓度。

4.促使维生D的羟化作用,生成具有活性的1,25二羟D3,后者促进肠道对食物中钙的吸收。

甲状旁腺素的合成和释放受血清钙离子浓度的控制,二者间呈负反馈性关系。血钙过低刺激甲状旁腺素的合成和释放,使血钙上升,血钙过高抑制甲状旁腺素的合成和释放使血钙向骨骼转移,降低血钙。上述作用使正常人的血钙维持在正常范围。

正常人的血钙与血磷间呈相反的关系,血钙高则血磷低,血钙与血磷的乘积衡定,维持在35—40。

甲状旁腺功能亢进(甲旁亢)有原发和继发的两种。

原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺增生、腺瘤或腺癌自主性地分泌过多的pTH,不受血钙的反馈作用,使血钙持续增高所致。

继发性甲状旁腺功能亢进一般因严重肾功能不全,维生素D缺乏、骨病变、胃肠道吸收不良等原因引起的低血钙所致的甲状旁腺代偿性肥大和功能亢进。

以上两种情况均有骨骼脱钙现象,但原发性甲旁亢时血钙增高,而继发性甲旁亢时则血钙降低。

本文主要介绍原发性甲旁亢。原发性甲旁亢可由增生(12%)、原瘤(80%)或腺癌所引起。

(一)增生增生的主要是主细胞。一般同时累及四个腺体,但四个腺体增生的程度?K不相同。有的腺体可仅比正常略大,所以不能以腺体的大小判断其是否正常。有时四个腺体中有一个增生特别明显,常被误诊为腺瘤

(二)腺瘤可占腺体的全部或部分。一般仅累及一个腺体,两个腺体同时有腺瘤的极为少见。无论是增生或腺瘤都是细胞成堆排列紧密,病理切片检查有时很难区别,但腺体大小超过2cm者腺瘤可能较大。

(三)腺癌从细胞形成上很难区别腺瘤或腺癌,遇下列情况应考虑是腺癌:①腺体与周围组织粘连。②有转移。③切除后复发。

原发性甲状旁腺功能亢进症应该做哪些检查?

X线检查:

X片上所见的主要改变为:①骨膜下皮质吸收、脱钙,②囊肿样变化较少见,③骨折及(或)畸形。全身性骨骼如骨盆、颅骨、脊柱或长短骨等处的脱钙、骨折和畸形等改变,均常见于本病,但以指骨内侧骨膜下皮质吸收、颅骨斑点状脱钙,牙槽骨板吸收和骨囊肿形成为本病的好发病变(阳性率80%),有助于诊断。少数患者尚可出现骨硬化和异位钙化,这种骨骼的多形性改变,可能与甲状旁腺激素对破骨细胞和成骨细胞的作用,降钙素的代偿和病变的腺体呈间歇性活动有关。X线中尚可见到多发性反复发生的尿结石及肾钙盐沉着症,对诊断均有价值。

实验室检查:<

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