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先天性桡骨缺如

先天性桡骨缺如也称clubhand。由petit1733年首次报告,畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。...

病患部位:上肢

所属科室:骨科

症状特征:体型异常

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

先天性桡骨缺如也称clubhand。由petit1733年首次报告,畸形程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺如。发生率约10万分之一。大约一半病人双侧受累。单侧者右侧为左侧的2倍,男女之比为1:5:1。

先天性桡骨缺如有哪些表现及如何诊断?

根据临床表现和X线摄片可作出诊断。

1、本畸形可分为三型,A型为桡骨发育不良。桡骨远端生长部位缺如。骨骺骨化延迟,桡骨远端短,格骨茎突与尺骨茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较轻,舟骨和磊多角骨发育不良,搦指发育小或缺如,腕关节桡偏,但较稳定。B型为桡骨部分缺如(图1A),桡骨中远端未发育,桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不全,与尺骨融合,形成尺桡骨融合的一种类型,有时桡骨与肱骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲,凸向桡骨。腕关节不稳定,手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如(图1B)。本型最常见,约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也常有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。

图1A.桡骨小头缺如B型B.桡骨小头缺如C型

2、尺腕之间为纤维连接,没有关节软骨覆盖,腕关节向桡侧及掌侧脱位,前臂桡侧软组织挛缩明显。如畸形未得到治疗,随着骨骼生长,畸形更为加重。掌指关节过伸,屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。

在1/4病例中,肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不能矫正,则视为手腕中心化手术禁忌证。

肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全,纤维化或相互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌,肱桡肌以及旋后肌常缺如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。

腕及指的伸肌正常,但常常融合一起。屈指浅肌变异较大,可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。

肱二头肌长头缺如、短头存在,但止点异常,常附着在关节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存在,但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。

3、神经受累:腋神经及尺神经正常,肌皮神经常缺如,桡神经常常终止肘部,手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗大,位于前臂桡侧深筋膜下,手术时注意勿损伤。

4、血管受累:尺动脉存在,常成为供应前臂及手的主要血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常,血管受累程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配,起自于尺动脉,与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。

先天性桡骨缺如是由什么原因引起的?

先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论,上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。

先天性桡骨缺如应该做哪些检查?

本病的检查方法有以下几种:

(1)超声检查:

先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端,支配手腕部的肌肉也随之发生挛缩变形,造成前臂缩短,尺骨向桡骨弯曲,腕关节和手桡偏变形。有学者称其为“畸形手”。超声检查能够显示出桡骨缺如或者明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。

(2)X线检查:

临床上多进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片,可发现患侧桡骨缺如,同时会合并其它骨畸形,如尺骨粗短,或掌骨及指骨缺如等畸形,此时手向桡侧偏斜,与尺骨干形成垂直状。

先天性桡骨缺如应该如何治疗?

1、根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。

A型病人采用石膏矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。

B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间夹板固定,同时进行肘关节被动屈曲活动,掌指关节掌屈,近节指间关节过伸活动。

如手的桡偏及腕关节不稳定加重,手的功能受影响,则行手腕中心化手术,腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩,手的肌腱转位,桡侧软组织松解,如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在婴儿期进行。

2、手腕中心化手术禁忌证有:

①合并其它严重畸形,如Fanconispancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。

②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。

③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。

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