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男性生殖腺机能减退症

各种原因引起的睾丸功能减退而出现的一系列表现。...

病患部位:生殖部位

所属科室:内分泌科

症状特征:男性不育

并发症:包皮阴茎头炎,包皮龟头炎,非细菌性前列腺炎,附睾炎,睾丸扭转,睾丸肿瘤,肝硬化男性性功能减弱综合征,精索静脉曲张,克兰费尔特综合征,淋病合并症前列腺炎,淋病合并症精囊炎,良性前列腺增生,慢性细菌性前列腺炎,男子乳房发育症,男性生殖腺机能减退症,男性不育症,男生殖系结核,男性更年期综合症,尿道与阴茎结核,男性乳房肥大症,膀胱外翻,鞘膜积液,前列腺增生,前列腺炎,性欲亢进,小阴茎,阴茎异常勃起,隐睾,

各种原因引起的睾丸功能减退而出现的一系列表现。

男性生殖腺机能减退症有哪些表现及如何诊断?

血中促性腺激素测定,可将性腺功能减退区分为原发性还是继发性两大类,前者促性腺激素基值升高;后者减少。LRH兴奋试验和氯芪酚胺试验能测定垂体的储备能力。垂体性性腺机能减弱呈低弱反应,下丘脑性呈低弱反应或延迟反应,原发性性腺功能减退呈活跃反应。绒毛膜促性腺激素(HCG)兴奋试验,正常男性或儿童血浆睾酮至少升高1倍,隐睾症注射后血浆睾酮也升高,而无睾症者无上述反应。第二性征发育情况,睾丸的部位、大小、质地、以及血浆睾酮水平,精液常规检查有助于确立睾丸功能不全的存在与程度。染色体核型分析,以及血浆双氢睾酮的检测有助于进一步分类。

男性生殖腺机能减退症是由什么原因引起的?

(一)下丘脑垂体疾病

1.下丘脑-垂体肿瘤、炎症、创伤、手术、肉芽肿等,影响GnRH的产生和释放,垂体促性腺激素分泌不足,从而影响睾丸发育,雄激素产生减少和精子发生缺陷,男子睾丸松软缩小,生殖器萎缩、阳萎,性欲减退,不育,可伴有下丘脑综合征或垂体前叶功能障碍的其他表现。

2.促性腺激素分泌低下性性腺功能减退征(Kallmann综合征)又称嗅觉缺失-类无睾综合征:本征是先天性的,染色体核型为46XY,病因可能是常染色体显性、隐性或X-连锁遗传。因胚胎发育时嗅球形成不全,可引起下丘脑GnRH分泌低下,导致性腺功能低下,睾酮分泌减少,睾丸生精障碍。表现为嗅觉缺乏,第二性征发育不良,类似无睾状态。

3.单纯性LH缺乏症病人有类无睾症的特点,伴男性乳房发育,血清LH和睾酮低,FSH可正常,曲细精管能生精有生育能力,HCG可引起睾丸的成熟。

4.单纯性FSH缺乏症较少见,间质细胞可正常分泌睾酮,男性性征正常,由于FSH缺乏影响生精,引起不育。

5.肌张力低下-智力减低-性发育低下-肥胖综合征(prader-Willi综合征)病因未明,可能为常染色体隐性遗传。出生后即肌张力低下,嗜睡,吸吮与吞咽反射消失,喂养困难。数月后肌张力好转,出现多食、肥胖。智力发育障碍,性腺发育缺陷,第二性征发育不良,可有隐睾,男性乳房发育,轻度糖尿病、下颌短小、眼眦赘皮、耳廓畸形等先天异常。

6.性幼稚-色素性视网膜炎-多指(趾)畸型综合征(Laurence-Moon-Biedl综合征)为常染色体隐性遗传,因下丘脑-垂体先天缺陷,引起促性腺激素分泌不足,睾丸功能继发性低下,患者有智力障碍,生长发育迟缓,到青春期不出现第二性征,阴茎及睾丸均不发育,出现肥胖。色素性视网膜炎造成视力减弱或失明。有多指(趾)或并指(趾)畸形。

7.Alstrams综合征为常染色体隐性基因发病,本病少见,临床上和Laurence-MoonBiedl综合征有许多相似之处,如视网膜色素变性、肥胖、性幼稚,但本症无智力障碍和多指(趾)畸形。

8.肥胖生殖无能综合征(Froehlish综合征)任何原因(如颅咽管瘤)引起下丘脑-垂体损害均可引起本病,其特点为在短期内迅速出现肥胖、嗜睡、多食,骨骼发育延迟,可有男性乳房发育或尿崩症,外生殖器及第二性征发育不良,血LH、FSH低于正常。

9.皮质醇增多症肾上腺皮质分泌大量皮质醇和雄激素,两者反馈抑制垂体释放促性腺激素,使睾酮分泌减少,性腺功能减退。

10.先天性肾上腺皮质增生是指在肾上腺皮质类固醇激素合成过程中某种酶先天性缺乏,导致皮质醇合成减少,由于反馈抑制作用减弱,垂体分泌ACTH增多,造成肾上腺皮质增生。胆固醇合成睾酮的过程中需要五种酶的参与(图15-56),其中胆固醇碳链酶(20,22-碳链裂解酶)、3β-羟类固醇脱氢酶、17-羟化酶既存在于肾上腺,又存在于睾丸组织中。它们的缺陷导致肾上腺合成糖皮质激素及盐皮质激素障碍,导致睾丸合成睾酮障碍。男性胚胎早期如有严重睾酮合成缺陷,则影响胎儿的男性化分化,可出现盲端阴道,尿道下裂,隐睾,但无子宫与输卵管。胆固醇碳链酶缺陷,胆固醇不能转化为孕烯醇酮,皮质醇、醛固酮和性激素合成都有障碍,大量胆固醇沉积,引起类脂性肾上腺皮质增生。临床上示肾上腺皮质功能减退症,男性假两性畸型,患者常早期失折。3β-羟类固醇脱氢酶缺陷导致慢性肾上腺皮质功能减退,ACTH增多,肾上腺皮质增生;男性生殖器官分化发育不全,有尿道下裂、隐睾、乳房发育等,尿中17-酮类固醇增高。17-羟化酶缺陷,皮质醇分泌减少,ACTH升高,11-脱氧皮质酮增高,男性外生殖器是女性型或假两性畸形,输精管可有不同程度的发育,血中孕烯醇酮升高有助于诊断。

11.高泌乳素血症pRL可抑制LH和FSH分泌,使睾丸分泌睾酮和曲细精管生精功能减低。可伴男性乳房发育、溢乳。

12.家族性小脑性运动失调呈家族性发病,表现为性幼稚,外生殖器小,睾丸小而软,腋毛少,呈女性型阴毛,音调高,身材较高呈类无睾体形。患者智力低下,甚至痴呆,缓慢出现小脑共济失调。可伴神经性耳聋,视神经萎缩。

13.血色病常染色体隐性遗传。因肠粘膜吸收铁过多和网状内皮细胞储铁障碍,过多铁沉着于下丘脑垂体,促性腺激素分泌减少,性腺功能减退,睾丸萎缩,男性乳房发育。

(二)睾丸功能异常

1.睾丸发育与结构异常

(1)先天性睾丸发育不全综合征(Klinefelter综合征):是较常见的一种性染色体畸变的遗传病,详见Klinefelter综合征。

(2)46,XX男性综合征:本征性染色体为XX,无Y染色体,血清中能测到H-Y抗原,提示X或常染色体有少量Y嵌入,在体外培养时不能发现。其表型为男性,在男婴中发病率为1∶20,000~24,000。患者缺乏所有女性内生殖器,具有男性性心理特征。临床表现与Klinefelter综合征相似:睾丸小而硬(一般小于2cm),常有男性乳房发育,阴茎大小正常或略小于正常成人,通常有精子缺乏和曲细精管的玻璃样变。血睾丸酮水平降低,雌二醇水平升高,促性腺激素水平升高。临床上此型类似XXY/XY嵌合型。身材矮小,智力障碍及性格改变很轻,而且比较少见,尿道下裂的发生率增高。

(3)男性Turner综合征:常染色体显性遗传,核形为46,XY,有典型Turner综合征的临床表现:身材矮小、颈蹼,肘外翻、先天性心脏病,呈男性表型。常有隐睾,睾丸缩小,曲细精管发育不良,性幼稚,血睾酮降低,血清促性腺激素水平增高。少数病人睾丸正常,且能生育。

(4)成人曲细精管机能减低:原因包括睾丸炎、隐睾、放射损害、尿毒症、酒精中毒、抗肿瘤药物等,可无明确病因。受损轻者,睾丸活检可见各期生殖细胞数目减少。受损重者生殖细胞发育停顿于精原细胞或初级精母细胞阶段。病变严重者可完全没有生殖细胞,只有形态完整的支持细胞。最严重者可见曲细精管纤维化及透明样变。临床表现为不育,睾丸轻~中度萎缩,间质细胞分泌睾酮功能正常,第二性征发育良好,无乳房发育。精液检查示少精或无精,血睾酮或LH浓度正常。基础血FSH正常或增高,经GnRH刺激后,FSH过度增高。

(5)间质细胞发育不全:胎儿间质细胞分泌睾酮障碍,产生男性假两性畸形。有睾丸但生精障碍。外阴畸型,为女性表型,阴茎类似阴蒂、有盲端阴道,但无子宫、输卵管,到青春期才发现有原发性闭经。阴毛、腋毛稀少。患者FSH、LH基值升高,GnRH试验促性腺激素反应明显,血睾酮明显低下,HCG刺激不增高。

(6)无睾症:胚胎期因感染、创伤、血管栓塞或睾丸扭转等原因引起睾丸完全萎缩而致病,表型为男性。青春期男性第二性征不发育,外生殖器仍保持幼稚型,无睾丸,若不及早给予雄激素治疗,则会出现宦官体型。若有残余或异位的间质细胞分泌雄激素,可出现适度的第二性征。血睾酮水平低,促性腺激素显著升高,HCG刺激后,睾酮不增高。

(7)隐睾症:可为单侧或双侧,以腹股沟处最多见。由于腹内体温比阴囊内温度高,因此隐睾的生精功能受到抑制,且易癌变。隐睾症一般无症状,可在一侧或两侧未触及睾丸,无雄激素缺乏的表现,常伴不育。与无睾症不同,隐睾患者受HCG刺激后,睾酮明显升高。

(8)萎缩性肌强直病:成人发病,面、颈、手及下肢肌肉强直性萎缩无力,上睑下垂,额肌代偿性收缩,使额纹增多。80%伴有原发性睾丸机能减退,血清FSH明显升高。是家族性疾病,常染色体显性遗传。

(9)成人间质细胞机能减退:又称为男性更年期综合症。男性在50岁以后,逐渐出现性功能减退,可有性格及情绪变化。血睾酮逐渐减少,促性腺激素升高,精子减少或缺乏。

(10)纤毛不

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