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颅咽管瘤

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发...

病患部位:头部

所属科室:脑外科

症状特征:视力障碍

并发症:鼻咽癌,白血病,柏哲病,Barrett食管,鼻咽肉瘤,鼻血管瘤,鼻恶性肉芽肿,鼻咽血管纤维瘤,残胃癌,垂体瘤,成纤维性纤维瘤,成软骨细胞瘤,侧脑室肿瘤,单发性骨软骨瘤,蝶窦恶性肿瘤,多发性遗传性骨软骨瘤,多发性软骨瘤,第三脑室肿瘤,胆管癌,多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型,胆囊癌,大肠类癌,动脉瘤,大肠癌,大肠恶性淋巴瘤,恶性葡萄胎,耳部恶性肿瘤,血管内皮瘤,恶性纤维组织细胞瘤,颞叶肿瘤,恶性黑色素瘤,

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位,略低于垂体瘤的发病率。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5~7%,占儿童颅内肿瘤的12~13%。王忠诚等报道在15岁发病者为最多,最大年龄为56岁,最小年龄为1岁3个月。男女之比2∶1。

颅咽管瘤有哪些表现及如何诊断?

一.病史、症状及体征:

(一)内分泌功能障碍:

垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症,尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

(二)颅内压增高综合症:

头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

(三)视神经压迫症状:

视力逐渐减退,出现偏盲,日久失明。

(四)其他症状:

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

二.实验室检查:

(一)垂体功能减低者,促性腺激素与生长激素明显下降,甲状腺激素及TSH均减低;基础代谢率降低;糖耐量常减低;

(二)脑脊液压力增高,白细胞数及蛋白量可轻度增高。

(三)头颅X平片:鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

(四)CT、MRI扫描鞍区可见肿瘤。

(五)脑血管造影:显示鞍上肿瘤。

颅咽管瘤是由什么原因引起的?

病因不清。诱发因素可能为:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为首选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。

颅咽管瘤应该做哪些检查?

1.颅骨X线平片颅咽管瘤X线颅骨平片的变化分为两个方面:①颅内压增高所致的颅骨改变;②由于肿瘤的压迫所造成的颅骨局部变化及肿瘤本身的特殊X线征象。前者在儿童及青年人较明显,表现为颅骨内板指压迹的增多,鞍背及后床突的缩短,脱钙或消失。肿瘤本身特征性的X线征象表现为斑点状的钙化,这种钙化可为单个也可为多个,可散在也可互相融合而呈囊性分布,甚至表现为蛋壳状。肿瘤的钙化以儿童为多见,可分布于鞍上或鞍内。有时钙化形成骨性隆起紧贴于颅底。王忠诚等报道颅咽管瘤有钙化者占所有病人的66%。蝶鞍常呈盆形、球形扩大,后床突及鞍背变短或消失。鞍上肿瘤位置较高者较少发生蝶鞍的变化。

2.脑血管造影由于肿瘤对脑血管的压迫而显示血管不同方向的移位。鞍上或由鞍内向鞍上生长的肿瘤脑血管造影的主要征象是大脑前动脉向上向后移位。向后生长的肿瘤可压迫基底动脉使期向后移位。当肿瘤长入第三脑室时可出现脑积水样的血管改变,即侧裂动脉向外上移位,大脑前动脉垂直上移。

3.气脑和脑室造影鞍上肿瘤气脑造影常显示视交叉池抬高或消失,第三脑室前部充盈缺损。如肿瘤长入第三脑室并阻塞室间孔,造影时显示第三脑室不充盈及侧脑室扩大。这是由于肿瘤充满第三脑室,阻塞了室间孔,造成脑脊液循环障碍所致。

4.脑CT检查CT可显示肿瘤所在的部位、大小及形状,对颅咽管瘤的诊断提供可靠的依据。

5.其它脑电图及脑同位素检查对颅咽管瘤的诊皆有帮助。

颅咽管瘤应该如何治疗?

一.手术治疗:

全部切除适合于鞍内肿瘤,视神经受压不重及颅压不高者,可行部分切除,但复发率较高。

二.放射治疗有一定疗效。

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