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痉挛性斜颈

痉挛性斜颈定义为中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多动症状和姿式异常。...

病患部位:头部

所属科室:骨科

症状特征:不自主运动

并发症:扁平足,髌骨骨折,髌骨软化症,变形性骨炎,剥脱性骨软骨炎,髌股关节疼痛,鼻骨骨折,尺神经损伤,耻骨结核,尺桡骨干双骨折,成骨不全,尺骨上1/3骨折合并桡骨头脱位,尺骨下1/3骨折合并下尺桡关节脱位,尺桡骨干骨折,脆弱性骨硬化,创伤性肘关节炎,尺骨鹰嘴骨折,成软骨细胞瘤,第三腰椎横突综合征,大骨节病(外科),第一掌骨基部骨折,动脉瘤样骨囊肿,断指再植,多发性骨骺发育异常,点状骨骺发育异常,单发性骨软

痉挛性斜颈定义为中枢神经系统异常冲动导致的颈部肌群阵发性不自主收缩使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转,致使出现多动症状和姿式异常。

痉挛性斜颈有哪些表现及如何诊断?

本病发病率约为15/30万,多见于成年人,平均发病年龄30-40岁,男女比例大致相等。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻,运动、情感变化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神经科查体阴性。本病本身不会致死。

(1)此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。

(2)头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式。可呈旋转型、侧倾、前倾、和后倾。复合型偏移是最常见的形式,约占66%--80%,复合型偏移的最常见形式是旋转性斜颈,其次是头牵拉,后斜颈和前斜颈。不到1/3的病人表现为单独(独立)的偏移。大多数病人在75%的时间内存在异常姿势20%的病人存在颈外肌张力障碍。

(3)颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,大约25%的病人有体位性或运动性手震颤。具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。

(4)其他有效缓解方式还包括斜靠在高背椅上、口中含物或牵拉头发。在疾病的早期,这些方法对大部分患者均有帮助,但是当病情进展时,可能会失去作用。少数常见的缓解因素包括放松、少量饮酒和晨起效应,即睡眠后有一段时间的症状缓解。颈部浅、深层肌肉均可受累,但以胸锁乳突肌、斜方肌和头夹肌的收缩最易表现出症状。一侧胸锁乳突肌收缩,头向对侧旋转并向收缩侧屈曲称“单纯旋转性斜颈”或“单纯侧屈性斜颈”。双侧胸锁乳突肌同时收缩,头向前屈称“单纯性前屈性斜颈”。双侧头夹肌及斜方肌同时收缩,头向后过伸称“单纯性后伸性斜颈”。

此外还有“旋转侧屈性斜颈”,“旋转后伸性斜颈”和“旋转前屈性斜颈”。颈挛性斜颈在3-5年内趋向加重,持续时间可从1个月到18年,存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显,常常是不完全的或非持续性的,缓解率大约10-20%,而且通常发生在发病初的一年内。

发作的年龄较小是预示缓解的唯一临床指征。然而,几乎所有的病人在5年之内都会复发,而且存在缓解和复发交替出现的现象。在痉挛性斜颈患者中功能障碍是很常见的。有对220例患者调查显示,99%的病人存在不同程度的功能障碍。同时,许多病人伴有抑郁表现,有报道67例患者约20%表现抑郁。

另外,疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高,该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍,而且与功能障碍相关。在患病过程中,75%的患者在某些时间点存在疼痛,而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。

痉挛性斜颈是由什么原因引起的?

病理机制:痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确,可能与以下几方面相关:

(1)遗传因素:部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步,在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中,颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属,有常染色体显性遗传的证据,伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现,一个家族的发病与染色体18p相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)外伤:外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因,文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史,通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)前庭功能异常:有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称,在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常,其他类型的局限性肌张力障碍(如:书写痉挛,睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时,许多患者没有前庭反射异常,而有较长时间痉挛性斜颈,这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)其他:短时或长时间的颈部震动刺激发现,患者头位改变存在明显的差异,这是由于周围本体感觉刺激发生改变,使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累,传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈应该做哪些检查?

本病由于具有其特征性的临床表现,诊断较容易,主要表现为:患者表现为头颈不正,颈部肌肉紧张,甚至局部隆起。头被迫偏斜,难以活动。有的患者可以矫正片刻,但无法持久,又恢复原状。重者,肩部上抬,影响上肢,面部肌肉的扯动等。情绪紧张时,劳累时症状加重,安静和初醒时症状轻,入睡后症状消失。患者不能正常工作学习和生活。

检查可以发现:颈部肌肉有痉挛,特别是协同肌(共同引起"斜颈"的一组肌肉)有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作,可以初步判断受累的肌肉范围,斜颈所属类型。我们将斜颈分为旋转型,前屈型,后仰型,侧屈型和混合型。

辅助检查中,肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉,颈部CT可以显示受累肌肉及肥大程度,个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常,没有发现与斜颈相关的病理变化。

痉挛性斜颈应该如何治疗?

一、肉毒毒素注射:

应用肉毒素的化学去神经法极大地改变了颈挛性斜颈病人的预后。与以前所有的治疗方法相比:肉毒素在短时间内使患者症状改善率提高,并该药物治疗的副作用较少,肉毒素应用方面最重要的因素是疼痛位点和导致异常姿势的肌肉的辨认。需要对和颈的肌肉作用很好的认识。

胸锁乳突肌、斜方肌、头夹肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的数量,每块肌肉的注射针数,肉毒素的应用浓度对每一个患者各不相同。通常在注射后1周开始显效,每疗程不超过8周,其疗效可维持12周,3-4个月可以重复注射。每疗程总量为200U(botox)左右。据报道姿势改善的有效率为71%,疼痛缓解的有效率为76%。

下咽困难,颈部无力和注射点的局部疼痛是最常见的副作用。但是,耳鸣、口干、类似流感症状、嗜睡、发音困难和全身乏力都被报道过。许多研究表明每一个治疗周期中20%-30%的病人有副作用,而且50%的病人出现在治疗中的某一时间。副作用大部分以应用的剂量为基础。应用最大剂量的研究报道几乎100%的病人出现副反应。而用小剂量则副反应的发生率不到7%。通常建议应用合适的小剂量疗法,每疗程不超过300u(BOTOX),用药间歇不短于3个月。

治疗无效分为两种类型:原发性无反应,原因包括肉毒素剂量不够,注射的肌肉不正确,或其他一些技术因素。继发性无反应是因为肌肉活动方式的改变或中和抗体的形成。这可以通过注射的肌肉是否有萎缩来鉴别。

一项研究发现最少5%-10%的病人产生了中和抗体,占无反应患者的33%。每一位对注射治疗失去反应和注射的肌肉并未出现萎缩的病人都应被确定是否产生了中和抗体。两次治疗的间隔过短和剂量过大与抗体反应的形成有关。对于A型肉毒素无效的病例可以考虑应用B型和F型肉毒素注射治疗。

二、药物治疗

一般用来辅助肉毒素,虽然没有实验证明二者之间存在协同作用。大剂量和高频率注射肉毒素与中和抗体相关。所以药物的特殊用途可能是防止这种并发症。抗胆碱能药,苯二氮卓类药,巴克诺芬(γ-氨基丁酸类似物)替格里托(氨甲酰苯卓制剂)和苯海拉明在一定百分比的病人中都有效。抗胆碱能药,苯二氮卓类药,巴克诺芬是最常用的。

三、手术治疗

1、手术指征:

(1)诊断明确

(2)保守治疗半年以上无效

(3)病情严重影响患者日常工作生活

2、手术方法:

(1)颈神经前根、副神经

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